布加綜合征患者生存期與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及方式密切相關(guān),及時(shí)干預(yù)多數(shù)可獲得長(zhǎng)期生存。
一、早期患者預(yù)后情況:
肝靜脈或下腔靜脈部分阻塞的早期患者,經(jīng)介入支架置入或抗凝治療后,5年生存率可達(dá)80%以上。癥狀多表現(xiàn)為輕度腹脹、下肢水腫,超聲檢查可見局部血流受限。日常需低鹽飲食控制腹水,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓脫落,每3個(gè)月復(fù)查凝血功能與血管超聲。
二、中晚期患者生存管理:
出現(xiàn)肝硬化或腎功能不全的中晚期患者,需聯(lián)合TIPS手術(shù)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)或肝移植治療,3年生存率約60%。此類患者常伴隨頑固性腹水、食管靜脈曲張等癥狀,需限制每日蛋白質(zhì)攝入量在0.8g/kg體重以內(nèi),通過(guò)乳果糖預(yù)防肝性腦病。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑,定期監(jiān)測(cè)門靜脈壓力。
三、急性血栓型緊急處理:
突發(fā)完全性靜脈阻塞的急性型患者,24小時(shí)內(nèi)行導(dǎo)管溶栓可挽救生命,延誤治療易導(dǎo)致肝衰竭死亡。此類患者起病時(shí)多有劇烈腹痛、嘔血,需絕對(duì)臥床并禁用非甾體抗炎藥。溶栓后需長(zhǎng)期服用華法林,維持INR在2-3之間。
患者應(yīng)建立包含肝膽外科、介入科、營(yíng)養(yǎng)科的多學(xué)科隨訪體系。飲食采用高熱量低脂配方,每日分6次少量進(jìn)食;運(yùn)動(dòng)推薦平地步行,每次不超過(guò)30分鐘;心理方面需加入病友互助團(tuán)體緩解焦慮。注意觀察牙齦出血、皮膚瘀斑等出血傾向,避免食用納豆、菠菜等影響抗凝效果的食物。門靜脈高壓者需預(yù)防性服用普萘洛爾降低出血風(fēng)險(xiǎn)。