完全性腭裂表現(xiàn)為硬腭與軟腭完全裂開(kāi)、鼻腔與口腔相通、喂養(yǎng)困難、語(yǔ)言障礙、中耳炎頻發(fā)等癥狀。
1、解剖結(jié)構(gòu)異常:硬腭與軟腭的骨性和肌肉組織完全斷裂,形成直達(dá)鼻咽部的裂隙。患兒吮吸時(shí)無(wú)法形成負(fù)壓,導(dǎo)致母乳喂養(yǎng)時(shí)乳汁從鼻腔反流。需使用特殊奶瓶進(jìn)行喂養(yǎng),必要時(shí)進(jìn)行腭裂修復(fù)手術(shù)。
2、鼻腔口腔貫通:裂隙使鼻腔與口腔形成異常通道,進(jìn)食流質(zhì)食物易嗆咳。食物殘?jiān)鼫粢滓l(fā)呼吸道感染。日常護(hù)理需保持喂養(yǎng)體位傾斜45度,術(shù)后需進(jìn)行語(yǔ)音訓(xùn)練改善共鳴異常。
3、吮吸功能障礙:口腔負(fù)壓不足導(dǎo)致吸吮效率低下,表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)間長(zhǎng)、體重增長(zhǎng)緩慢??蛇x用擠壓式奶瓶或勺喂,營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充可添加高熱量配方奶粉。嬰幼兒期需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線。
4、語(yǔ)言發(fā)育障礙:軟腭無(wú)法抬升關(guān)閉鼻咽腔,出現(xiàn)開(kāi)放性鼻音和構(gòu)音異常。典型表現(xiàn)為代償性舌根音和喉塞音。建議3歲前完成修復(fù)手術(shù),學(xué)齡前進(jìn)行系統(tǒng)性語(yǔ)音治療,包括吹氣訓(xùn)練、舌操練習(xí)。
5、中耳疾病高發(fā):腭肌功能異常影響咽鼓管開(kāi)放,中耳積液發(fā)生率達(dá)90%。需每3個(gè)月進(jìn)行耳鏡檢查,必要時(shí)放置鼓室通氣管。伴隨聽(tīng)力下降者需早期干預(yù),避免影響語(yǔ)言認(rèn)知發(fā)育。
完全性腭裂患兒需建立多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì),出生后優(yōu)先解決喂養(yǎng)問(wèn)題,選擇寬口徑防脹氣奶瓶配合稠化劑;術(shù)后恢復(fù)期建議側(cè)臥防誤吸,6個(gè)月后添加糊狀輔食;語(yǔ)言干預(yù)需持續(xù)至青春期,每周進(jìn)行2次唇舌肌肉訓(xùn)練;每年進(jìn)行2次聽(tīng)力篩查,冬季注意預(yù)防上呼吸道感染;心理支持應(yīng)貫穿各階段,通過(guò)游戲療法緩解治療焦慮。