嗜鉻細(xì)胞瘤存在遺傳傾向,約30%病例與遺傳性綜合征相關(guān)。
1、遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤的特征:
遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤多由基因突變引起,常見于VHL綜合征、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、神經(jīng)纖維瘤病1型等遺傳疾病。這類患者發(fā)病年齡較輕,常表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺或多發(fā)性腫瘤,且可能合并其他內(nèi)分泌腫瘤?;驒z測可明確致病突變,直系親屬需進(jìn)行篩查。
2、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的特點(diǎn):
約70%病例為散發(fā)性,無明確家族史,通常單側(cè)發(fā)病。其發(fā)生可能與后天獲得性基因突變有關(guān),但具體機(jī)制尚未完全闡明。這類腫瘤多為良性,手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低于遺傳相關(guān)類型。
建議有家族史者進(jìn)行基因咨詢,定期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平。日常需避免劇烈運(yùn)動、情緒激動等誘發(fā)因素,飲食注意控制酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力。若出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗等癥狀應(yīng)及時(shí)就診,通過24小時(shí)尿甲氧基腎上腺素檢測和影像學(xué)檢查可早期發(fā)現(xiàn)病變。