小兒庫欣綜合征是怎么回事

發(fā)布時(shí)間：2025-05-31 05:31 相關(guān)企業(yè)：復(fù)禾醫(yī)藥

小兒庫欣綜合征主要由腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌過多引起，常見病因包括垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長期使用糖皮質(zhì)激素等，可通過藥物治療、手術(shù)切除腫瘤、放射治療等方式干預(yù)。

1、垂體腺瘤：

垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤是兒童庫欣綜合征最常見病因，占70%-80%。腫瘤過度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素刺激腎上腺皮質(zhì)增生，導(dǎo)致皮質(zhì)醇過量分泌?；純嚎赡艹霈F(xiàn)向心性肥胖、生長遲緩、高血壓等癥狀。確診需結(jié)合血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測、垂體MRI等檢查。治療以經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)為主，術(shù)后需監(jiān)測激素水平。

2、腎上腺腫瘤：

腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫可自主分泌皮質(zhì)醇，約占兒童病例的15%。腫瘤多為單側(cè)性，臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的庫欣特征伴男性化體征。診斷依靠24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測定和腎上腺CT檢查。治療需手術(shù)切除腫瘤，惡性病例術(shù)后需輔助化療。術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能不全，需激素替代治療。

3、外源性激素：

長期大劑量使用糖皮質(zhì)激素治療疾病是兒童繼發(fā)性庫欣綜合征的主要原因。外源性激素抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，導(dǎo)致醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥。臨床表現(xiàn)與劑量和療程相關(guān)，需逐步減停激素并監(jiān)測腎上腺功能恢復(fù)情況。治療關(guān)鍵是合理調(diào)整激素用量，必要時(shí)使用生長激素改善線性生長。

4、異位ACTH分泌：

支氣管類癌、胸腺瘤等神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，約占兒童病例5%。這類患兒庫欣癥狀進(jìn)展迅速，常伴明顯低鉀血癥。診斷需進(jìn)行巖下竇靜脈取血測定ACTH梯度。治療以切除原發(fā)腫瘤為主，無法手術(shù)者可用酮康唑或美替拉酮抑制皮質(zhì)醇合成。