羊膜帶綜合征Amniotic Band Syndrome,ABS的臨床表現(xiàn)主要與羊膜帶纏繞胎兒身體部位造成的機(jī)械性壓迫有關(guān),癥狀嚴(yán)重程度差異較大。早期可能僅表現(xiàn)為皮膚淺表壓痕,隨著胎兒發(fā)育可能進(jìn)展為肢體畸形甚至器官缺損。
肢體環(huán)狀縮窄是最常見表現(xiàn),羊膜帶纏繞四肢可導(dǎo)致局部皮膚凹陷、腫脹,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體缺血性改變?nèi)绨l(fā)紺、發(fā)育不良。若壓迫持續(xù)存在,可能引發(fā)先天性截肢手指、足趾或部分肢體缺失。
顱面部畸形多由羊膜帶纏繞頭部所致,表現(xiàn)為非對(duì)稱性面部裂如唇腭裂、顱骨缺損或腦膨出。部分患兒伴隨眼瞼畸形、鼻部發(fā)育異常。
軀干畸形相對(duì)少見,可能出現(xiàn)胸腹壁缺損、脊柱側(cè)彎或臍膨出。嚴(yán)重者可因羊膜帶壓迫胸腔導(dǎo)致肺發(fā)育不良。
其他伴隨癥狀包括并指/趾畸形、關(guān)節(jié)攣縮、指甲發(fā)育異常等。部分病例存在宮內(nèi)生長(zhǎng)受限,出生后需排查多系統(tǒng)受累情況。
該病屬于先天性結(jié)構(gòu)異常,產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)羊膜帶及胎兒畸形跡象。出生后需由兒科、整形外科、骨科等多學(xué)科聯(lián)合評(píng)估,根據(jù)畸形類型制定個(gè)體化治療計(jì)劃。