先天性角膜混濁可能導(dǎo)致失明，具體風(fēng)險(xiǎn)與混濁程度、位置及是否及時(shí)干預(yù)有關(guān)。角膜混濁可通過角膜移植術(shù)、光學(xué)虹膜切除術(shù)等手術(shù)治療，通常由遺傳因素、宮內(nèi)感染、創(chuàng)傷、代謝異常或先天性青光眼等因素引起。
1、遺傳因素：部分角膜混濁與PAX6、FOXC1等基因突變相關(guān)，表現(xiàn)為雙側(cè)角膜云霧狀混濁。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測，孕期可通過羊水穿刺篩查。新生兒期需定期檢查視力發(fā)育，必要時(shí)早期干預(yù)。
2、宮內(nèi)感染：風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒等可破壞角膜內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致基質(zhì)層瘢痕形成。患兒常伴隨小眼球、白內(nèi)障等異常。出生后需聯(lián)合抗病毒治療，嚴(yán)重者2歲后考慮穿透性角膜移植。
3、創(chuàng)傷性混濁：產(chǎn)鉗損傷或自發(fā)角膜穿孔會引起局部瘢痕，混濁區(qū)多偏中央。嬰幼兒需佩戴治療性角膜接觸鏡保護(hù)創(chuàng)面，3歲以上可考慮板層角膜移植術(shù)，避免弱視發(fā)展。
4、代謝性疾?。吼ざ嗵琴A積癥、胱氨酸沉積癥等會導(dǎo)致角膜結(jié)晶沉積。除角膜移植外需針對原發(fā)病治療，如酶替代療法、低蛋白飲食控制。這類患者術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，需長期隨訪。
5、繼發(fā)青光眼：先天性青光眼引起角膜水腫混濁時(shí)，需優(yōu)先控制眼壓?？蛇x用拉坦前列素滴眼液、布林佐胺等藥物，聯(lián)合小梁切開術(shù)。角膜移植需在眼壓穩(wěn)定6個(gè)月后進(jìn)行，避免移植失敗。
角膜混濁患兒應(yīng)補(bǔ)充維生素A、DHA促進(jìn)視覺發(fā)育，避免劇烈運(yùn)動防止外傷。3歲前每3個(gè)月檢查屈光狀態(tài)，通過遮蓋療法、視覺刺激訓(xùn)練預(yù)防弱視?；鞚岱秶^5mm或中央?yún)^(qū)厚度＞650μm時(shí)，需在學(xué)齡前完成手術(shù)治療以保留有用視力。
