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專家解讀

兒童脾大是怎么回事??jī)和⒋蟮谋憩F(xiàn)有哪些?

2022-07-29

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相關(guān)藥品: 海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液

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導(dǎo)致兒童脾大的原因有很多,主要原因包括急慢性感染、創(chuàng)傷、肝源性自身免疫性疾病、腫瘤疾病、血液性疾病等。

除上述常見(jiàn)病因外,極少數(shù)男性兒童脾大可能是黏多糖貯積癥Ⅱ型引起。這是一種X連鎖隱性遺傳病,屬于罕見(jiàn)病的一種?;加性摬〉膬和⒛[大的發(fā)生率很高,并且同時(shí)出現(xiàn)腹部膨隆,伴有發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、多發(fā)性骨骼畸形、爪形手、關(guān)節(jié)僵硬等癥狀。

當(dāng)男性兒童脾大,且同時(shí)伴有上述某些癥狀時(shí),一定要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型,及早去醫(yī)院就診,通過(guò)尿GAG檢測(cè)和酶學(xué)檢測(cè)明確診斷。

艾度硫酸酯酶β注射液

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液 生產(chǎn)廠家:北海康成(北京)醫(yī)藥科技有限公司 功能主治:用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個(gè)月齡以下兒童中開(kāi)展臨床試驗(yàn)。 用法用量:1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過(guò)濾器的輸液器。 應(yīng)在1-3小時(shí)內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng),患者可能需要延長(zhǎng)輸注時(shí)間,但是,輸注時(shí)間不應(yīng)超過(guò)8小時(shí)。在輸注開(kāi)始前15分鐘內(nèi),初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規(guī)定時(shí)間內(nèi)給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過(guò)100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng),根據(jù)臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時(shí)進(jìn)行輸注。 2.制備和給藥說(shuō)明 使用無(wú)菌技術(shù),Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。 根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。 患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù) (四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。) 目視檢查每個(gè)小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無(wú)色溶液。如果小瓶?jī)?nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì),請(qǐng)勿使用該溶液。請(qǐng)勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計(jì)算的Hunterase 總體積。稀釋后,應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時(shí)內(nèi)未使用或冷藏,則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長(zhǎng)儲(chǔ)存48小時(shí)。
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