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腹繭癥可能由先天性腹膜發(fā)育異常、腹腔手術(shù)史、慢性腹膜炎、長(zhǎng)期腹膜透析、腹部放療史等因素引起,通常表現(xiàn)為慢性腹痛、反復(fù)腸梗阻、腹部包塊、腹脹嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。

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腹繭癥患者常出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性腹痛,疼痛多位于臍周或下腹部,程度從隱痛到劇烈絞痛不等。腹痛與腸管被纖維膜包裹導(dǎo)致蠕動(dòng)受限有關(guān),進(jìn)食后可能加重,排便排氣后部分緩解。疼痛發(fā)作時(shí)可通過(guò)熱敷、調(diào)整體位緩解,需避免暴飲暴食。

纖維膜包裹腸管易引發(fā)不完全性腸梗阻,表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛伴嘔吐、肛門(mén)停止排氣排便。癥狀可能自行緩解但反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重時(shí)需胃腸減壓。腹部聽(tīng)診腸鳴音亢進(jìn)或減弱,立位腹平片可見(jiàn)腸管擴(kuò)張和氣液平面。

約半數(shù)患者可在腹部觸及固定質(zhì)韌包塊,多位于臍周或右下腹,按壓時(shí)有輕度壓痛但無(wú)波動(dòng)感。包塊由被包裹的腸袢和增厚纖維膜共同形成,超聲或CT檢查可見(jiàn)特征性"蠶繭樣"包裹影像。

腸管運(yùn)動(dòng)受限導(dǎo)致內(nèi)容物淤積,引發(fā)進(jìn)行性腹脹和飯后嘔吐,嘔吐物含膽汁或糞渣樣物質(zhì)。癥狀加重時(shí)可采取膝胸臥位減輕壓迫,需限制粗纖維食物攝入,必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

長(zhǎng)期消化吸收障礙導(dǎo)致體重下降、貧血和低蛋白血癥,兒童患者可能出現(xiàn)發(fā)育遲緩。營(yíng)養(yǎng)支持包括高熱量流質(zhì)飲食、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑補(bǔ)充,嚴(yán)重者需靜脈輸注白蛋白或氨基酸溶液。

腹繭癥患者日常需采用低渣高蛋白飲食如魚(yú)肉泥、蒸蛋羹,避免芹菜、竹筍等粗纖維食物;疼痛發(fā)作期可嘗試散步促進(jìn)腸蠕動(dòng),急性期需禁食并臥床休息;定期監(jiān)測(cè)體重和營(yíng)養(yǎng)指標(biāo),CT檢查建議每6-12個(gè)月復(fù)查纖維膜變化情況,腸梗阻頻繁發(fā)作時(shí)需評(píng)估手術(shù)指征。

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