腹壁硬纖維瘤的生存期與腫瘤生物學(xué)行為、治療反應(yīng)及個體差異密切相關(guān)，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可獲得長期生存。該病具有局部侵襲性但極少轉(zhuǎn)移，5年生存率超過90%。
1、腫瘤特性：腹壁硬纖維瘤屬于交界性腫瘤，生長速度差異較大。部分病例會自行穩(wěn)定或消退，快速進(jìn)展者可能侵犯腸管、膀胱等器官。完整手術(shù)切除是主要治療手段，復(fù)發(fā)率約20-30%。
2、手術(shù)治療：廣泛局部切除術(shù)能有效控制病灶，需保證2-3cm陰性切緣。對于復(fù)發(fā)病例可考慮腹壁重建術(shù)，聯(lián)合肌皮瓣移植修復(fù)大面積缺損。術(shù)后需每3-6個月進(jìn)行MRI隨訪監(jiān)測。
3、藥物治療：非甾體抗炎藥舒林酸、塞來昔布可抑制腫瘤生長，激素療法他莫昔芬、托瑞米芬通過雌激素受體途徑起效。晚期病例可使用酪氨酸激酶抑制劑索拉非尼、帕唑帕尼控制進(jìn)展。
4、放療干預(yù)：術(shù)后輔助放療適用于切緣陽性或復(fù)發(fā)風(fēng)險高的病例，劑量通常為50-56Gy。對于不可手術(shù)的病灶，立體定向放療能精準(zhǔn)控制腫瘤進(jìn)展，需注意放射性腸炎等并發(fā)癥。
5、預(yù)后因素：年輕患者、妊娠相關(guān)腫瘤預(yù)后較好，APC基因突變者易復(fù)發(fā)。腫瘤位于四肢或頭頸部者預(yù)后差于腹壁病灶，多次復(fù)發(fā)可能影響生存質(zhì)量但很少導(dǎo)致死亡。
患者應(yīng)保持規(guī)律隨訪，避免劇烈腹部運動以防腫瘤破裂。飲食建議增加ω-3脂肪酸深海魚、亞麻籽攝入，適量補充維生素D。有氧運動如游泳、快走可增強免疫功能，術(shù)后康復(fù)期需佩戴腹帶保護(hù)。出現(xiàn)新發(fā)腫塊或疼痛加劇需立即就診。
