免疫力缺陷可通過(guò)免疫調(diào)節(jié)治療、抗感染治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療、預(yù)防性措施等方式改善。該病癥可能由遺傳因素、獲得性免疫缺陷綜合征、惡性腫瘤、長(zhǎng)期免疫抑制劑使用、營(yíng)養(yǎng)不良等原因引起。
1、免疫調(diào)節(jié)治療：原發(fā)性免疫缺陷常需免疫球蛋白替代療法，靜脈注射丙種球蛋白可補(bǔ)充抗體缺陷。繼發(fā)性缺陷需針對(duì)原發(fā)病治療，如HIV感染者需采用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物組合方案。免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素、白細(xì)胞介素可用于特定免疫細(xì)胞功能缺陷。
2、抗感染治療：反復(fù)感染是主要并發(fā)癥，需根據(jù)病原體選擇抗生素如頭孢曲松、阿奇霉素，抗病毒藥物如更昔洛韋。預(yù)防性使用復(fù)方新諾明可降低卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重真菌感染需兩性霉素B或伏立康唑治療。
3、造血干細(xì)胞移植：適用于重癥聯(lián)合免疫缺陷等遺傳性疾病，異基因移植可重建免疫系統(tǒng)。臍帶血移植適用于兒童患者，外周血干細(xì)胞移植需嚴(yán)格配型。移植后需長(zhǎng)期服用環(huán)孢素等抗排異藥物。
4、基因治療：X連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷已實(shí)現(xiàn)基因編輯治療，通過(guò)病毒載體導(dǎo)入正常IL2RG基因。腺苷脫氨酶缺乏癥可采用自體干細(xì)胞經(jīng)基因修飾后回輸。該療法尚處臨床試驗(yàn)階段，需評(píng)估長(zhǎng)期安全性。
5、預(yù)防管理：接種滅活疫苗如流感疫苗、肺炎球菌疫苗，禁用減毒活疫苗。保持均衡飲食攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品，補(bǔ)充維生素A/D。避免接觸傳染源，定期監(jiān)測(cè)CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)。
日常需保證每日30分鐘有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳，維持BMI在18.5-23.9范圍。居住環(huán)境定期消毒，避免飼養(yǎng)寵物。外出佩戴口罩，接觸公共物品后及時(shí)手消毒。建立癥狀日記記錄體溫變化和感染頻次，每3-6個(gè)月進(jìn)行免疫球蛋白定量檢測(cè)。
