胎兒肺囊腺瘤可通過(guò)定期超聲監(jiān)測(cè)、胎兒鏡手術(shù)、產(chǎn)時(shí)子宮外處理、產(chǎn)后手術(shù)切除、多學(xué)科聯(lián)合診療等方式干預(yù)。該疾病通常由先天性肺發(fā)育異常、基因突變、孕期感染、環(huán)境因素、血管異常等原因引起。
1、超聲監(jiān)測(cè)：孕期每2-4周需進(jìn)行胎兒超聲檢查，重點(diǎn)評(píng)估瘤體大小與縱隔移位程度。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)囊腫是否出現(xiàn)進(jìn)行性增大或水腫征象，50%微小病灶可能孕期自行消退。監(jiān)測(cè)期間需同步評(píng)估胎兒心功能及羊水量變化。
2、胎兒鏡手術(shù)：適用于孕24周前出現(xiàn)的巨大囊腫伴胎兒水腫病例。通過(guò)子宮穿刺實(shí)施激光消融或引流術(shù)，可降低縱隔壓迫導(dǎo)致的心衰風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)需在具備胎兒醫(yī)學(xué)中心的醫(yī)院開(kāi)展，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測(cè)胎心及宮縮情況。
3、產(chǎn)時(shí)處理：分娩時(shí)采用EXIT產(chǎn)時(shí)子宮外治療技術(shù)維持胎盤(pán)循環(huán)，在剖宮產(chǎn)同時(shí)進(jìn)行氣管插管或胸腔引流。該方案適用于瘤體直徑＞5cm且影響呼吸的病例，需產(chǎn)科、新生兒科、胸外科團(tuán)隊(duì)協(xié)作完成。
4、產(chǎn)后切除：出生后需進(jìn)行CT血管造影評(píng)估，擇期行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)新生兒呼吸狀況決定，多數(shù)選擇在出生后1-3個(gè)月實(shí)施。術(shù)后需關(guān)注代償性肺氣腫發(fā)展及運(yùn)動(dòng)耐量變化。
5、基因檢測(cè)：建議進(jìn)行全外顯子組測(cè)序排查FGFR2、EGFR等基因突變，排除合并其他畸形的可能。對(duì)于家族性病例需提供遺傳咨詢，后續(xù)妊娠建議進(jìn)行絨毛膜取樣檢測(cè)。
孕期保持每日30分鐘左側(cè)臥位改善胎盤(pán)灌注，補(bǔ)充足量維生素D促進(jìn)胎兒肺成熟。產(chǎn)后喂養(yǎng)優(yōu)先選擇高熱量配方奶，定期進(jìn)行肺功能評(píng)估直至學(xué)齡期。康復(fù)階段可進(jìn)行游泳等溫和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，避免呼吸道感染期間劇烈活動(dòng)。每半年復(fù)查胸部CT觀察殘余肺組織代償情況，關(guān)注運(yùn)動(dòng)后血氧飽和度變化。
