先天性耳聾可通過人工耳蝸植入術(shù)、助聽器佩戴、聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該疾病可能由遺傳基因突變、孕期病毒感染、耳蝸發(fā)育異常、藥物毒性損傷、分娩缺氧等因素引起。

1、助聽器干預(yù)：適用于輕度至中度聽力損失患者，通過聲學(xué)放大補(bǔ)償聽力缺陷。選擇耳背式或耳內(nèi)式助聽器需經(jīng)專業(yè)驗(yàn)配，配合定期聽力評估調(diào)整參數(shù)。日常需注意防潮防塵，避免強(qiáng)磁場環(huán)境。

2、人工耳蝸手術(shù)：針對重度至極重度感音神經(jīng)性聾，將電極植入耳蝸直接刺激聽神經(jīng)。術(shù)前需進(jìn)行CT/MRI影像評估及心理評估，術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行1-2年言語處理器調(diào)試。常見術(shù)式包括經(jīng)乳突面隱窩入路、圓窗入路。

3、言語康復(fù)訓(xùn)練：建立聽覺反饋系統(tǒng)需系統(tǒng)進(jìn)行聽覺喚醒、辨音訓(xùn)練、語音模仿等練習(xí)。兒童建議每周3-5次專業(yè)訓(xùn)練配合家庭強(qiáng)化，成人需側(cè)重環(huán)境音辨識和對話技巧。推薦使用Ling六音測試法監(jiān)測進(jìn)展。

4、基因藥物治療：對于SLC26A4、GJB2等明確基因突變者，可嘗試基因編輯或靶向藥物治療。常用藥物包括慶大霉素抑制突變蛋白、siRNA基因沉默劑、腺相關(guān)病毒載體藥物。治療需結(jié)合基因檢測結(jié)果制定方案。

5、聽覺腦干植入：適用于聽神經(jīng)發(fā)育不全患者，通過電極直接刺激腦干聽覺通路。手術(shù)需進(jìn)行腦干誘發(fā)電位監(jiān)測，術(shù)后需配合特殊編碼策略的言語處理器。常見并發(fā)癥包括腦脊液漏、電極移位等。

日常需保證每日2小時(shí)有氧運(yùn)動(dòng)促進(jìn)聽覺中樞發(fā)育，增加三文魚、核桃等富含ω-3脂肪酸食物攝入。建議每3個(gè)月進(jìn)行純音測聽和言語識別率評估，避免接觸氨基糖苷類耳毒性藥物。家長應(yīng)掌握聽覺口語法等交流技巧，創(chuàng)造豐富的語言環(huán)境刺激聽覺皮層重塑。