原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類藥物等方式治療，通常與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素、膽汁淤積損傷、肝纖維化進(jìn)展等原因有關(guān)。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩纖維化；奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者，可降低堿性磷酸酶水平；貝特類藥物如非諾貝特可能通過調(diào)節(jié)血脂輔助改善病情。需定期監(jiān)測肝功能調(diào)整用藥方案。
2、免疫調(diào)節(jié)：
疾病與自身免疫攻擊膽管上皮細(xì)胞有關(guān)，可能與HLA-DRB1基因變異相關(guān)。部分患者伴隨干燥綜合征或甲狀腺炎，需篩查抗線粒體抗體。生物制劑如利妥昔單抗在臨床試驗中顯示潛在療效。
3、并發(fā)癥管理：
晚期可能出現(xiàn)門脈高壓或骨質(zhì)疏松。普萘洛爾可降低食管靜脈破裂風(fēng)險，雙膦酸鹽類藥物能預(yù)防骨折。瘙癢癥狀可用考來烯胺吸附膽汁酸，嚴(yán)重黃疸需考慮血漿置換。
4、肝移植評估：
當(dāng)出現(xiàn)肝功能失代償時，肝移植是唯一根治手段。移植后5年生存率超80%，但疾病可能復(fù)發(fā)。需評估終末期肝病模型評分，術(shù)后需長期服用免疫抑制劑他克莫司。
5、生活干預(yù)：
每日補(bǔ)充維生素D3和鈣劑預(yù)防骨病，限制鈉鹽攝入控制腹水。中等強(qiáng)度運(yùn)動如游泳可維持肌肉量，避免高脂飲食加重脂肪瀉。酒精絕對禁忌，慎用肝毒性藥物。
患者需終身隨訪肝功能指標(biāo)，聯(lián)合低脂高蛋白飲食與規(guī)律有氧運(yùn)動。早期診斷者經(jīng)規(guī)范治療可長期穩(wěn)定，晚期病例需營養(yǎng)師制定個性化方案。肝移植后需監(jiān)測膽汁淤積標(biāo)志物，術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練結(jié)合心理疏導(dǎo)改善生活質(zhì)量。每日補(bǔ)充水溶性維生素，定期骨密度檢測預(yù)防代謝性骨病。
