小兒庫(kù)欣綜合征多數(shù)情況下可以治愈。治療效果取決于病因、病情嚴(yán)重程度及治療時(shí)機(jī)，早期規(guī)范干預(yù)能顯著改善預(yù)后。
1、病因與分期：
小兒庫(kù)欣綜合征主要分為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴型如垂體腺瘤和獨(dú)立型如腎上腺腫瘤。早期表現(xiàn)為體重增加、生長(zhǎng)遲緩、皮膚紫紋；進(jìn)展期可能出現(xiàn)高血壓、骨質(zhì)疏松；晚期可合并糖代謝異常和心血管并發(fā)癥。垂體微腺瘤經(jīng)手術(shù)切除后治愈率可達(dá)80%以上，腎上腺腫瘤術(shù)后五年生存率超過(guò)90%。
2、治療方案：
垂體瘤導(dǎo)致者首選經(jīng)蝶竇微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測(cè)激素水平；腎上腺腫瘤需腹腔鏡切除病變組織。藥物治療適用于手術(shù)禁忌或復(fù)發(fā)患者，常用酮康唑、米托坦等抑制皮質(zhì)醇合成。放療多用于術(shù)后殘留病灶，需注意兒童生長(zhǎng)發(fā)育影響。治療期間需定期評(píng)估骨齡、血壓及糖耐量。
3、日常管理要點(diǎn)：
術(shù)后應(yīng)維持低鹽高蛋白飲食，每日鈣攝入量不少于800毫克。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折，建議進(jìn)行游泳、散步等低沖擊活動(dòng)。心理支持尤為重要，需關(guān)注患兒因體貌變化產(chǎn)生的自卑情緒，必要時(shí)進(jìn)行專業(yè)心理干預(yù)。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)監(jiān)測(cè)晨起血壓和尿糖變化。
患兒需終身隨訪腎上腺功能，青春期需特別關(guān)注性發(fā)育情況。日常注意預(yù)防感染，接種疫苗前需咨詢內(nèi)分泌科飲食上限制加工食品攝入，增加富含維生素D的魚類和蛋類?？祻?fù)期每半年復(fù)查垂體MRI和骨密度，學(xué)校體育課應(yīng)避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。家庭環(huán)境需保持穩(wěn)定情緒氛圍，避免激素波動(dòng)誘因。
