獲得性大皰性表皮松解癥是一種自身免疫性皮膚病，可能由遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、藥物反應(yīng)、感染、腫瘤等因素引起，可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、血漿置換、局部護(hù)理、預(yù)防感染等方式干預(yù)。
獲得性大皰性表皮松解癥與自身抗體攻擊皮膚基底膜帶有關(guān)?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生的IgA或IgG抗體會(huì)錯(cuò)誤識別VII型膠原蛋白等結(jié)構(gòu)蛋白為異物，導(dǎo)致表皮與真皮分離形成水皰。這種免疫紊亂可能與胸腺瘤、淋巴瘤等疾病相關(guān)。
青霉素類抗生素、卡托普利等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可能誘發(fā)該病。藥物代謝產(chǎn)物與皮膚蛋白結(jié)合后改變抗原性，觸發(fā)異常免疫應(yīng)答。臨床表現(xiàn)為用藥后2-8周出現(xiàn)皮膚脆性增加，輕微摩擦即可導(dǎo)致尼氏征陽性。
炎癥性腸病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等慢性炎癥性疾病可能合并該病。這些疾病導(dǎo)致促炎細(xì)胞因子持續(xù)釋放，破壞免疫耐受機(jī)制?；颊叱つw水皰外，常伴有口腔黏膜糜爛、甲營養(yǎng)不良等表現(xiàn)。
潑尼松、甲潑尼龍等系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物。通過抑制淋巴細(xì)胞活化和炎癥介質(zhì)釋放，控制表皮分離進(jìn)展。治療初期需足量給藥，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，療程通常持續(xù)6-12個(gè)月。
硫唑嘌呤、環(huán)孢素等免疫抑制劑用于激素抵抗病例。這些藥物選擇性抑制T細(xì)胞增殖或抗體產(chǎn)生，氨苯砜對IgA介導(dǎo)的亞型效果顯著。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。
患者日常需穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦損傷，沐浴時(shí)使用溫和無皂清潔劑。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入促進(jìn)創(chuàng)面愈合，推薦雞蛋羹、鱈魚等易消化食材。創(chuàng)面護(hù)理需嚴(yán)格無菌操作，破潰水皰可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。定期進(jìn)行皮膚科隨訪評估治療效果，監(jiān)測潛在惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。
