硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物干預(yù)、物理康復(fù)訓(xùn)練、皮膚護(hù)理、定期隨訪等方式控制。該病可能與自身免疫異常、微血管病變等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象等癥狀。
1、免疫調(diào)節(jié)：硬皮病屬于自身免疫性疾病，異常活化的免疫細(xì)胞會(huì)攻擊結(jié)締組織。環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等免疫抑制劑可調(diào)節(jié)免疫功能，延緩纖維化進(jìn)程。患者需每3個(gè)月監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。
2、血管保護(hù)：微循環(huán)障礙是疾病進(jìn)展的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，鈣離子拮抗劑硝苯地平、前列腺素類藥物伊洛前列素能改善血管痙攣。冬季需注意肢體保暖，避免接觸冷水誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。
3、功能康復(fù)：關(guān)節(jié)攣縮需進(jìn)行水療、蠟療等物理治療維持活動(dòng)度。每日進(jìn)行手指屈伸訓(xùn)練，使用硅膠模具固定防止變形。肺纖維化患者應(yīng)堅(jiān)持腹式呼吸鍛煉。
4、皮膚管理：硬化皮膚涂抹含尿素、維生素E的潤膚霜預(yù)防皸裂。避免使用堿性清潔劑，洗澡水溫控制在38℃以下。指甲修剪宜圓鈍，防止甲周感染。
5、系統(tǒng)監(jiān)測：每年需進(jìn)行高分辨率CT評(píng)估肺間質(zhì)病變，超聲心動(dòng)圖篩查肺動(dòng)脈高壓。消化系統(tǒng)受累時(shí)采用少食多餐原則，睡前3小時(shí)禁食預(yù)防反流。
硬皮病患者應(yīng)保持均衡飲食，增加深海魚、堅(jiān)果等抗炎食物攝入，限制高鹽食品。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)，避免日曬和寒冷刺激。皮膚護(hù)理需選用無香料護(hù)膚品，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。定期隨訪風(fēng)濕免疫科、呼吸科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，及時(shí)調(diào)整治療方案。
