落葉型天皰瘡尋常型天皰瘡的亞型主要表現(xiàn)為皮膚松弛性水皰、糜爛和鱗屑,典型癥狀包括表皮剝脫、瘙癢及繼發(fā)感染。病情發(fā)展可分為早期紅斑水皰期、進(jìn)展性糜爛期和慢性鱗屑期三個階段。
1、松弛水皰:
疾病初期在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)壁薄易破的松弛性水皰,皰液清亮或渾濁,尼氏征陽性輕壓水皰邊緣可見皰液向周圍擴(kuò)散。水皰破裂后形成濕潤糜爛面,常見于頭面、胸背等皮脂溢出部位,可能伴隨灼熱感。
2、廣泛糜爛:
進(jìn)展期水皰破裂后形成大片鮮紅糜爛面,表面滲液結(jié)痂,因表皮棘層松解導(dǎo)致表皮極易剝離。糜爛面邊緣可見新發(fā)水皰呈環(huán)形排列,受摩擦部位如腋窩、腹股溝癥狀加重,易合并金黃色葡萄球菌感染出現(xiàn)膿性分泌物。
3、葉片狀脫屑:
慢性期特征為層層堆積的葉片狀或油酥餅樣鱗屑,鱗屑呈黃褐色且干燥易剝落,剝脫后顯露濕潤基底。此現(xiàn)象因角質(zhì)形成細(xì)胞間橋斷裂導(dǎo)致,脫屑區(qū)域常見于頭皮、軀干,可能誤診為銀屑病或脂溢性皮炎。
4、黏膜受累:
約30%患者伴口腔黏膜損害,表現(xiàn)為頰黏膜、上腭等處疼痛性糜爛,進(jìn)食酸性食物時加劇。與尋常型天皰瘡不同,落葉型較少出現(xiàn)生殖器黏膜病變,但嚴(yán)重者可累及結(jié)膜與食管黏膜。
5、全身癥狀:
中重度患者可能出現(xiàn)低熱、乏力等全身反應(yīng),因皮膚屏障破壞導(dǎo)致水分蒸發(fā)增加,易引發(fā)電解質(zhì)紊亂。繼發(fā)感染時可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,血常規(guī)顯示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高。
患者需穿著寬松純棉衣物減少摩擦,沐浴時水溫不超過38℃并使用無皂基清潔劑。飲食建議高蛋白、低糖分?jǐn)z入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鋅元素促進(jìn)創(chuàng)面愈合。皮損滲出期可短期冷敷緩解瘙癢,避免抓撓導(dǎo)致癥狀擴(kuò)散。出現(xiàn)發(fā)熱或膿性分泌物增多時需立即就醫(yī),提示可能發(fā)生敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。日常監(jiān)測體重變化及24小時尿量,警惕低蛋白血癥和脫水風(fēng)險。