腎發(fā)育不良可通過定期監(jiān)測(cè)、營(yíng)養(yǎng)支持、藥物治療、手術(shù)矯正、替代治療等方式干預(yù)。腎發(fā)育不良通常由基因異常、母體感染、藥物影響、血管異常、代謝障礙等原因引起。
1、定期監(jiān)測(cè):
每3-6個(gè)月進(jìn)行超聲和腎功能檢查,動(dòng)態(tài)評(píng)估腎臟形態(tài)及濾過功能。兒童需監(jiān)測(cè)身高體重曲線,成人關(guān)注血壓及尿蛋白變化。發(fā)現(xiàn)腎積水或腎功能惡化時(shí)需調(diào)整隨訪頻率。
2、營(yíng)養(yǎng)支持:
低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食減輕腎臟負(fù)擔(dān),每日蛋白攝入量控制在0.8-1g/kg。補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防腎性骨病,熱量不足者可添加中鏈甘油三酯配方奶粉。
3、藥物治療:
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利可延緩腎功能惡化,促紅細(xì)胞生成素糾正腎性貧血。合并尿路感染需根據(jù)藥敏結(jié)果選用頭孢克肟等抗生素。
4、手術(shù)矯正:
嚴(yán)重腎盂輸尿管連接部梗阻需行離斷式腎盂成形術(shù),膀胱輸尿管反流Ⅲ級(jí)以上考慮輸尿管再植術(shù)。單側(cè)萎縮腎合并高血壓可實(shí)施腎切除術(shù)。
5、替代治療:
終末期患者需進(jìn)行血液透析或腹膜透析,兒童優(yōu)先選擇自動(dòng)化腹膜透析。腎移植適用于雙側(cè)腎功能喪失者,親屬活體移植效果更佳。
日常需保持每日尿量1500ml以上,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。嚴(yán)格控制血壓在130/80mmHg以下,限制高鉀食物如香蕉、土豆攝入。備孕前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,妊娠期加強(qiáng)超聲監(jiān)測(cè)。建立排尿日記記錄尿頻尿痛癥狀,出現(xiàn)水腫或乏力立即就醫(yī)。學(xué)齡期兒童需評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育遲緩情況,必要時(shí)使用生長(zhǎng)激素治療。