胎兒永久性右臍靜脈可通過超聲監(jiān)測、染色體檢查、心臟結(jié)構(gòu)評估、產(chǎn)后手術(shù)矯正等方式干預(yù)，通常由胚胎期血管發(fā)育異常、染色體異常、心血管畸形、母體糖尿病、藥物暴露等因素引起。
產(chǎn)前每4周進(jìn)行一次胎兒超聲檢查，重點(diǎn)評估臍靜脈走行、門靜脈連接及肝臟血流分布。單純性右臍靜脈不伴其他異常時(shí)，僅需定期觀察胎兒生長指標(biāo)，85%以上病例預(yù)后良好。
建議進(jìn)行羊水穿刺或無創(chuàng)DNA檢測，排除18三體、13三體等染色體異常。右臍靜脈合并NT增厚時(shí)，染色體異常風(fēng)險(xiǎn)達(dá)30%，需聯(lián)合檢測血清學(xué)標(biāo)記物。
胎兒超聲心動(dòng)圖可排查室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等先心病。右臍靜脈合并心臟畸形時(shí)，需在三級醫(yī)院進(jìn)行多學(xué)科會診，必要時(shí)考慮胎兒心臟介入治療。
母體患有糖尿病時(shí)需將糖化血紅蛋白控制在6%以下，避免高血糖影響血管發(fā)育。妊娠期禁用異維A酸、丙戊酸鈉等致畸藥物，減少環(huán)境毒素接觸。
出生后若存在門靜脈分流異常，可實(shí)施臍靜脈重建術(shù)或Rex手術(shù)。對于合并膽道閉鎖的病例，需在6周齡前完成Kasai手術(shù)，必要時(shí)進(jìn)行肝移植。
妊娠期每日補(bǔ)充400μg葉酸，增加深海魚、核桃等ω-3脂肪酸攝入。保持每周150分鐘中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免仰臥位睡眠。產(chǎn)后需監(jiān)測新生兒黃疸程度，定期進(jìn)行腹部超聲隨訪至學(xué)齡期，出現(xiàn)喂養(yǎng)困難或發(fā)育遲緩時(shí)及時(shí)轉(zhuǎn)診小兒外科。
