肺動脈高壓可通過馬昔騰坦、安立生坦、波生坦等靶向藥物以及西地那非、他達(dá)拉非等磷酸二酯酶-5抑制劑治療。肺動脈高壓可能與遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、左心疾病等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。
馬昔騰坦通過阻斷內(nèi)皮素受體改善血管收縮和纖維化，適用于WHO功能分級Ⅱ-Ⅳ級患者。安立生坦選擇性抑制ETA受體，可延緩臨床惡化。波生坦作為非選擇性拮抗劑需定期監(jiān)測肝功能，常見不良反應(yīng)包括水腫和貧血。
西地那非通過增強(qiáng)一氧化氮通路降低肺動脈壓力，需注意與硝酸酯類藥物聯(lián)用禁忌。他達(dá)拉非具有長效作用特點(diǎn)，每日單次給藥可改善運(yùn)動耐量。伐地那非起效快速，對合并右心功能不全者效果顯著。
伊洛前列素霧化吸入可選擇性擴(kuò)張肺血管，適用于急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性患者。曲前列尼爾可通過皮下或靜脈持續(xù)泵注，需警惕注射部位疼痛。貝前列素鈉口服制劑對早期輕度患者具有延緩疾病進(jìn)展作用。
利奧西呱通過雙重機(jī)制增強(qiáng)NO-sGC-cGMP通路，特別適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。該藥物可能引起低血壓，需從低劑量開始滴定。與磷酸二酯酶-5抑制劑聯(lián)用存在禁忌。
初始聯(lián)合治療推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑+磷酸二酯酶-5抑制劑，如馬昔騰坦與他達(dá)拉非組合。序貫聯(lián)合可添加前列環(huán)素類藥物，三重聯(lián)合適用于快速進(jìn)展病例。治療期間需每3-6個月評估6分鐘步行距離和NT-proBNP水平。
肺動脈高壓患者日常需限制鈉鹽攝入至每日4g以下，選擇低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如平地步行，每周3-5次。睡眠時采用高斜坡臥位減輕夜間呼吸困難，避免海拔超過1500米環(huán)境。嚴(yán)格避孕防止妊娠加重血流動力學(xué)負(fù)擔(dān)，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預(yù)防呼吸道感染。
