輸尿管畸形可分為五種主要類型，包括重復(fù)輸尿管、輸尿管膨出、輸尿管異位開(kāi)口、輸尿管狹窄及輸尿管腎盂連接部梗阻。
1、重復(fù)輸尿管：
重復(fù)輸尿管是最常見(jiàn)的先天性畸形之一，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)存在兩條獨(dú)立輸尿管。完全性重復(fù)時(shí)兩條輸尿管分別連接腎臟和膀胱；不完全性重復(fù)則在匯合后進(jìn)入膀胱。該畸形可能無(wú)癥狀，也可能導(dǎo)致尿路感染或腎積水，需通過(guò)超聲或尿路造影確診。無(wú)癥狀者通常無(wú)需治療，反復(fù)感染者需考慮輸尿管再植術(shù)。
2、輸尿管膨出：
輸尿管膨出是輸尿管末端在膀胱內(nèi)形成的囊狀擴(kuò)張，女性發(fā)病率高于男性。膨出體積較大時(shí)可堵塞膀胱頸或?qū)?cè)輸尿管開(kāi)口，引發(fā)排尿困難或雙側(cè)腎積水。靜脈腎盂造影能清晰顯示膨出部位，治療需根據(jù)是否合并重復(fù)輸尿管選擇內(nèi)鏡下切開(kāi)或開(kāi)放手術(shù)修復(fù)。
3、輸尿管異位開(kāi)口：
輸尿管未正常終止于膀胱三角區(qū)，男性多開(kāi)口于后尿道或精囊，女性常位于尿道或陰道前庭。典型表現(xiàn)為持續(xù)性漏尿伴正常排尿，女性易誤診為尿失禁。磁共振尿路成像可精確定位異常開(kāi)口，手術(shù)需重建輸尿管膀胱連接部，同時(shí)處理可能存在的腎功能損害。
4、輸尿管狹窄：
輸尿管管腔先天性狹窄好發(fā)于腎盂連接部或膀胱入口處，狹窄段近端輸尿管擴(kuò)張可導(dǎo)致腰部脹痛及腎功能減退。利尿性腎圖能評(píng)估梗阻程度，輕度狹窄可采用輸尿管支架置入，重度需行狹窄段切除吻合術(shù)。合并結(jié)石時(shí)需同期處理。
5、輸尿管腎盂連接部梗阻：
因連接部肌層發(fā)育異常或纖維束帶壓迫所致，嬰幼兒多以腹部包塊就診，成人多表現(xiàn)為間歇性腰痛。超聲顯示腎盂積水但輸尿管不擴(kuò)張，腹腔鏡下腎盂成形術(shù)是首選治療方式，術(shù)后需定期復(fù)查腎功能。
輸尿管畸形患者日常需保持每日2000毫升以上飲水量，避免憋尿及劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食宜低鹽低脂，限制濃茶咖啡攝入以防刺激尿路。術(shù)后三個(gè)月內(nèi)避免提重物，定期復(fù)查尿常規(guī)及泌尿系超聲。合并腎功能異常者需控制蛋白質(zhì)攝入量，建議選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。出現(xiàn)發(fā)熱、血尿等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。
