皮肌炎屬于慢性自身免疫性疾病，死亡率與病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥相關(guān)，整體5年生存率約為80%-90%。
一、影響死亡率的因素：
皮肌炎的預(yù)后與多種因素相關(guān)。年齡超過60歲、合并惡性腫瘤、存在嚴(yán)重肺部受累如間質(zhì)性肺病或心臟并發(fā)癥的患者死亡率較高。疾病活動度評分較高、肌酸激酶持續(xù)異常、治療反應(yīng)差也會增加風(fēng)險。早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善生存率。
二、主要死亡原因：
肺部并發(fā)癥是皮肌炎患者最常見的死亡原因，尤其是快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病。其次是合并惡性腫瘤如卵巢癌、肺癌等及心血管事件。感染尤其是長期使用免疫抑制劑導(dǎo)致的機遇性感染和吞咽困難導(dǎo)致的吸入性肺炎也需警惕。
三、不同臨床分型的差異：
單純皮肌炎患者預(yù)后較好，而抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性患者易發(fā)生間質(zhì)性肺病?？筂DA5抗體陽性患者可能出現(xiàn)快速進(jìn)展型肺纖維化，死亡率可達(dá)50%。兒童型皮肌炎較少合并惡性腫瘤，但需關(guān)注鈣質(zhì)沉著癥的長期影響。
規(guī)范治療需結(jié)合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺，生物制劑利妥昔單抗對難治性病例有效。日常需避免日曬誘發(fā)皮損，堅持康復(fù)訓(xùn)練維持肌力，定期篩查腫瘤。建議低脂高蛋白飲食，吞咽困難者選擇糊狀食物，監(jiān)測肺部癥狀變化。適度游泳、太極拳等低沖擊運動有助于維持心肺功能，但需避免過度疲勞。每3-6個月復(fù)查肌酶譜、肺功能及腫瘤標(biāo)志物，合并呼吸困難時及時進(jìn)行胸部CT檢查。
