皮肌炎通常不會直接影響壽命，但病情嚴重程度和并發(fā)癥控制情況可能對預后產(chǎn)生重要影響。
皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，其病程存在較大個體差異。輕度患者通過規(guī)范治療可長期維持穩(wěn)定狀態(tài)，對壽命無明顯影響；中重度患者若未及時干預，可能因呼吸肌無力、間質(zhì)性肺炎或心臟受累等并發(fā)癥導致預后不良。疾病活動期需密切監(jiān)測肌酸激酶、肺部CT及心臟超聲等指標，早期識別重要臟器損害是改善預后的關鍵。
影響預后的主要因素：
疾病活動度與臟器受累程度直接決定預后。單純皮膚型皮肌炎預后較好，五年生存率超過95%；合并間質(zhì)性肺炎患者生存率顯著降低，尤其是快速進展型肺纖維化。惡性腫瘤相關皮肌炎需重點排查腫瘤，合并惡性腫瘤者預后較差。年齡大于60歲、抗MDA5抗體陽性、血清鐵蛋白顯著升高等均為不良預后因素。
規(guī)范治療的重要性：
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎治療方案，重癥患者需加用靜脈免疫球蛋白或生物制劑。治療期間需定期評估肌力恢復情況和臟器功能，根據(jù)療效調(diào)整用藥方案。合并間質(zhì)性肺炎患者需早期使用環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯，呼吸衰竭時需無創(chuàng)通氣支持。所有患者均應進行惡性腫瘤篩查，特別是發(fā)病后2年內(nèi)需每半年復查腫瘤標志物和全身影像學檢查。
患者應保持適度肌肉鍛煉防止廢用性萎縮，但避免過度勞累誘發(fā)肌炎復發(fā)。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。注意防曬避免皮膚癥狀加重，接種肺炎球菌和流感疫苗降低感染風險。定期隨訪監(jiān)測疾病活動度，出現(xiàn)咳嗽氣促、心悸水腫等癥狀需及時就診。保持良好心態(tài)，避免焦慮情緒影響免疫調(diào)節(jié)，通過醫(yī)患配合多數(shù)患者可獲得長期病情穩(wěn)定。
