掌腱膜攣縮癥是一種以手掌筋膜進(jìn)行性纖維化增厚為特征的慢性疾病,主要表現(xiàn)為無名指和小指不可逆的屈曲攣縮。該病多見于40歲以上男性,北歐人群發(fā)病率較高。
掌腱膜攣縮癥的典型發(fā)展可分為三個(gè)階段。早期表現(xiàn)為手掌皮下無痛性結(jié)節(jié)或條索狀硬結(jié),皮膚出現(xiàn)凹陷皺褶;進(jìn)展期時(shí)掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)逐漸屈曲攣縮,手指伸展受限;終末期則形成固定性屈曲畸形,嚴(yán)重影響手部功能。
該病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與遺傳因素、創(chuàng)傷反復(fù)刺激、糖尿病、癲癇等因素相關(guān)。約20%-50%患者有家族遺傳史,與TGF-β等細(xì)胞因子介導(dǎo)的成纖維細(xì)胞異常增殖有關(guān)。長(zhǎng)期吸煙和酗酒會(huì)顯著增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
非手術(shù)治療適用于早期病例,包括局部注射糖皮質(zhì)激素、膠原酶溶組織梭菌注射等。膠原酶溶組織梭菌注射可分解膠原纖維,改善輕度攣縮。物理治療采用夾板固定、超聲波治療等手段延緩進(jìn)展。
手術(shù)治療是中重度病例的主要方式。筋膜切除術(shù)通過切除病變筋膜組織恢復(fù)活動(dòng)度,皮下筋膜切開術(shù)適用于局部攣縮。極少數(shù)復(fù)發(fā)患者需行關(guān)節(jié)固定術(shù)。術(shù)后需配合康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防粘連。
該病具有復(fù)發(fā)傾向,術(shù)后5年復(fù)發(fā)率約20%。患者應(yīng)戒煙限酒,糖尿病患者需嚴(yán)格控制血糖。定期手部功能鍛煉有助于維持手術(shù)效果。出現(xiàn)手指活動(dòng)障礙時(shí)應(yīng)盡早就診評(píng)估。