胎兒食道閉鎖可通過手術(shù)修復(fù)、營(yíng)養(yǎng)支持、并發(fā)癥管理、長(zhǎng)期隨訪、多學(xué)科協(xié)作等方式治療。該疾病通常由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、環(huán)境致畸物暴露、染色體異常、母體糖尿病等原因引起。
1、手術(shù)修復(fù):食道閉鎖需在新生兒期進(jìn)行手術(shù)重建食道連續(xù)性,常見術(shù)式包括一期吻合術(shù)、胃造瘺術(shù)。手術(shù)成功率與閉鎖類型相關(guān),遠(yuǎn)端閉鎖預(yù)后較好。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)吻合口瘺、狹窄等并發(fā)癥。
2、營(yíng)養(yǎng)支持:術(shù)前需禁食并采用靜脈營(yíng)養(yǎng),術(shù)后逐步過渡到經(jīng)口喂養(yǎng)。嚴(yán)重病例可能需要長(zhǎng)期胃造瘺管喂養(yǎng),需定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。母乳喂養(yǎng)者需配合營(yíng)養(yǎng)師制定強(qiáng)化方案。
3、并發(fā)癥管理:約50%患兒合并氣管食管瘺,需同期手術(shù)修補(bǔ)。術(shù)后常見問題包括胃食管反流、反復(fù)肺炎,可采用質(zhì)子泵抑制劑、體位療法干預(yù)。定期進(jìn)行肺功能評(píng)估和吞咽訓(xùn)練。
4、長(zhǎng)期隨訪:術(shù)后需持續(xù)跟蹤食道功能至青春期,每半年進(jìn)行食道造影或內(nèi)鏡檢查。25%患兒會(huì)出現(xiàn)食道狹窄需多次擴(kuò)張,部分需二次手術(shù)。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩者需內(nèi)分泌科介入。
5、多學(xué)科協(xié)作:建議在具備新生兒外科中心的醫(yī)院分娩,團(tuán)隊(duì)需包含產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳學(xué)家、新生兒科醫(yī)師。產(chǎn)前確診者可進(jìn)行羊水穿刺排除染色體異常,但不應(yīng)作為終止妊娠的唯一指征。
患兒術(shù)后需堅(jiān)持少食多餐的喂養(yǎng)原則,避免堅(jiān)硬食物,每日分6-8次進(jìn)食。2歲前建議進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,定期進(jìn)行胸廓物理治療預(yù)防脊柱側(cè)彎。學(xué)齡期注意評(píng)估學(xué)習(xí)能力,30%患兒存在輕度神經(jīng)發(fā)育遲緩。堅(jiān)持每年心臟超聲檢查,20%合并先天性心臟病需長(zhǎng)期隨訪。