兒童腦白質(zhì)脫髓鞘可能由遺傳代謝異常、感染或免疫因素、缺氧缺血損傷、中毒或營(yíng)養(yǎng)不良、中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常等原因引起。
1、遺傳代謝異常：某些遺傳性疾病如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等會(huì)導(dǎo)致髓鞘合成或代謝障礙。這類疾病需通過基因檢測(cè)確診，治療以對(duì)癥支持為主，部分病例可嘗試骨髓移植或酶替代療法。
2、感染或免疫因素：病毒感染如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒可直接破壞髓鞘，自身免疫性疾病如多發(fā)性硬化也可導(dǎo)致脫髓鞘改變。臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降，需通過腦脊液檢查及MRI確診，治療包括免疫球蛋白、糖皮質(zhì)激素等免疫調(diào)節(jié)劑。
3、缺氧缺血損傷：圍產(chǎn)期窒息、新生兒缺氧缺血性腦病等可造成少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷?；純嚎赡艹霈F(xiàn)肌張力異常、發(fā)育遲緩，早期干預(yù)包括高壓氧治療、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如神經(jīng)節(jié)苷脂、腦蛋白水解物等。
4、中毒或營(yíng)養(yǎng)不良：鉛中毒、維生素B12缺乏等代謝因素會(huì)影響髓鞘形成。需檢測(cè)血鉛水平及維生素水平，治療包括排鉛治療、補(bǔ)充維生素B族，同時(shí)需調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，增加魚類、動(dòng)物肝臟等富含營(yíng)養(yǎng)的食物。
5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常：腦白質(zhì)發(fā)育不良、腦室周圍白質(zhì)軟化等結(jié)構(gòu)性病變可導(dǎo)致髓鞘化延遲。這類患兒常伴有癲癇發(fā)作，需通過腦電圖及影像學(xué)評(píng)估，治療包括抗癲癇藥物如左乙拉西坦、奧卡西平，配合康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)功能。
日常護(hù)理需保證均衡營(yíng)養(yǎng)攝入，適當(dāng)補(bǔ)充DHA、卵磷脂等促進(jìn)神經(jīng)發(fā)育的成分；避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防跌倒損傷；定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估及康復(fù)訓(xùn)練；注意觀察患兒認(rèn)知及運(yùn)動(dòng)功能變化，出現(xiàn)異常及時(shí)復(fù)查頭顱MRI；部分遺傳性病例需進(jìn)行家族遺傳咨詢。
