抗磷脂綜合征是一種以反復(fù)動靜脈血栓形成、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體持續(xù)陽性為特征的自身免疫性疾病，可能由遺傳易感性、感染因素、藥物誘導(dǎo)、免疫系統(tǒng)異常激活、其他自身免疫疾病合并等因素引起。
部分患者存在家族聚集現(xiàn)象，HLA-DR7等基因多態(tài)性與發(fā)病相關(guān)。這類人群需定期監(jiān)測抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物，避免吸煙等血栓誘發(fā)因素。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)抗體產(chǎn)生。急性感染期后出現(xiàn)持續(xù)抗體陽性者需警惕，建議進(jìn)行血栓彈力圖等凝血功能評估。
普魯卡因胺、肼屈嗪等藥物可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生。用藥期間出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑或血小板減少時應(yīng)及時篩查抗β2糖蛋白1抗體，必要時調(diào)整用藥方案。
補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷，可能與Toll樣受體信號通路失調(diào)有關(guān)。典型表現(xiàn)為血小板減少伴IgG型抗心磷脂抗體陽性，需與免疫性血小板減少癥鑒別。
40%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并本癥，動脈血栓多累及大腦中動脈。妊娠期出現(xiàn)三次以上流產(chǎn)伴抗體陽性即可確診，需低分子肝素聯(lián)合阿司匹林治療。
日常需保持低脂飲食控制體重，每周進(jìn)行游泳等有氧運(yùn)動改善循環(huán)，避免長時間保持同一姿勢。妊娠患者應(yīng)每月進(jìn)行子宮動脈血流監(jiān)測，血栓急性期需嚴(yán)格臥床并穿戴梯度壓力襪。出現(xiàn)突發(fā)劇烈頭痛或胸痛時需立即排查腦梗死/肺栓塞，長期服用華法林者需定期監(jiān)測INR值，合并血小板減少時慎用氯吡格雷等抗血小板藥物。
