皮羅綜合征患兒手術(shù)的最佳年齡通常為出生后3-6個(gè)月。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇需綜合考慮患兒呼吸功能、喂養(yǎng)困難程度、下頜發(fā)育狀況、合并畸形嚴(yán)重度及全身營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等因素。
1、呼吸功能評(píng)估
早期手術(shù)干預(yù)的關(guān)鍵指標(biāo)是呼吸窘迫程度。若患兒存在嚴(yán)重喉軟骨軟化或舌后墜導(dǎo)致的氣道梗阻，需在新生兒期優(yōu)先進(jìn)行氣管切開(kāi)等臨時(shí)性處理，待生命體征穩(wěn)定后盡快安排下頜牽引術(shù)。對(duì)于輕度呼吸困難的患兒，可密切監(jiān)測(cè)血氧飽和度，延遲至3個(gè)月后手術(shù)以降低麻醉風(fēng)險(xiǎn)。
2、喂養(yǎng)困難程度
無(wú)法經(jīng)口喂養(yǎng)需依賴(lài)鼻胃管的患兒應(yīng)盡早手術(shù)。持續(xù)喂養(yǎng)障礙會(huì)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良影響骨骼發(fā)育，這類(lèi)患兒建議在體重達(dá)到5公斤以上時(shí)實(shí)施下頜骨延長(zhǎng)術(shù)。能部分經(jīng)口進(jìn)食的患兒可適當(dāng)延后至6月齡，期間需定期評(píng)估體重增長(zhǎng)曲線(xiàn)。
3、下頜發(fā)育狀況
下頜骨嚴(yán)重后縮頦后移超過(guò)15毫米的患兒需在4月齡前手術(shù)，避免繼發(fā)中面部發(fā)育畸形。動(dòng)態(tài)CT三維重建顯示下頜生長(zhǎng)速率低于正常值50%時(shí)，也應(yīng)考慮提前手術(shù)干預(yù)。對(duì)于發(fā)育延遲但程度較輕者，可觀察至6-9月齡。
4、合并畸形影響
合并先天性心臟病或腭裂的患兒需多學(xué)科協(xié)作制定手術(shù)計(jì)劃。心臟功能III-IV級(jí)者應(yīng)先矯治心臟畸形，待心肺功能代償后再行下頜手術(shù)。單純腭裂可同期修復(fù)，復(fù)雜顱面畸形可能需要分期手術(shù)。
5、全身營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)
術(shù)前血清白蛋白應(yīng)維持在30g/L以上，血紅蛋白不低于100g/L。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良患兒需先進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持，待營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)改善后手術(shù)。早產(chǎn)兒需校正月齡達(dá)40周以上，體重超過(guò)3公斤方可考慮手術(shù)。
術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行呼吸監(jiān)測(cè)和喂養(yǎng)訓(xùn)練，定期復(fù)查頜面部CT評(píng)估骨愈合情況。建議每3個(gè)月進(jìn)行語(yǔ)言發(fā)育評(píng)估，2歲前完成腭咽閉合功能檢查。日常生活中應(yīng)使用特制奶瓶喂養(yǎng)，避免頸部過(guò)度后仰，睡眠時(shí)保持側(cè)臥位?？祻?fù)階段可配合口腔肌肉功能訓(xùn)練，必要時(shí)進(jìn)行正畸干預(yù)。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別呼吸異常征兆，定期隨訪顱面外科、耳鼻喉科及營(yíng)養(yǎng)科。
