原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)稱原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療方式主要包括熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類降脂藥等藥物干預，以及肝移植等外科治療。該病屬于慢性自身免疫性肝病，需長期綜合管理。
藥物治療
熊去氧膽酸是首選一線藥物，可改善膽汁淤積并延緩疾病進展。奧貝膽酸作為二線用藥，適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者。非諾貝特等貝特類降脂藥對合并高脂血癥患者具有輔助治療作用。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，但需嚴格評估風險收益比。
并發(fā)癥管理
針對瘙癢癥狀可選用考來烯胺或利福平。骨質(zhì)疏松防治需補充維生素D和鈣劑，必要時使用雙膦酸鹽類藥物。門靜脈高壓并發(fā)癥需通過β受體阻滯劑或內(nèi)鏡治療干預。
肝移植評估
對于終末期肝病或肝功能衰竭患者，肝移植是最終治療手段。術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測原病復發(fā)情況。
該病需定期監(jiān)測肝功能、免疫球蛋白及影像學變化。治療期間應(yīng)避免飲酒，保持均衡飲食并適量補充脂溶性維生素。出現(xiàn)黃疸加重或腹水等表現(xiàn)時需及時就醫(yī)調(diào)整方案。
