先天性梅毒是梅毒螺旋體通過胎盤由母體傳染給胎兒引起的全身性感染疾病，主要傳播途徑包括胎盤垂直傳播、分娩過程接觸感染。臨床表現(xiàn)分為早期2歲內(nèi)發(fā)病和晚期2歲后發(fā)病，早期癥狀有肝脾腫大、皮疹、貧血，晚期可致骨骼畸形、神經(jīng)性耳聾等永久性損害。
1、傳播機(jī)制：
病原體梅毒螺旋體可穿透胎盤屏障，在妊娠4個(gè)月后造成胎兒感染。未經(jīng)治療的孕母在病程早期一期、二期梅毒傳染風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)80%，潛伏期梅毒孕婦仍有10%-30%的垂直傳播概率。分娩時(shí)接觸產(chǎn)道分泌物也可能導(dǎo)致新生兒感染。
2、早期癥狀：
出生后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的典型三聯(lián)征包括：皮膚黏膜損害銅紅色斑丘疹、肛周扁平濕疣、肝脾淋巴結(jié)腫大、溶血性貧血。特征性表現(xiàn)為口周放射狀裂紋皸裂、鼻塞伴血性分泌物梅毒性鼻炎，部分患兒出現(xiàn)骨軟骨炎導(dǎo)致假性癱瘓。
3、晚期損害：
2歲后出現(xiàn)的永久性器官損傷包括哈欽森三聯(lián)征鋸齒狀門牙、間質(zhì)性角膜炎、神經(jīng)性耳聾，骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)為鞍鼻畸形、軍刀脛，神經(jīng)系統(tǒng)可進(jìn)展為麻痹性癡呆。這些損害與持續(xù)存在的慢性炎癥反應(yīng)和纖維化相關(guān)。
4、診斷方法：
確診需結(jié)合母親梅毒血清學(xué)檢測TPPA/RPR和新生兒實(shí)驗(yàn)室檢查。嬰兒血清IgM抗體檢測、病變部位暗視野顯微鏡檢發(fā)現(xiàn)螺旋體具有確診價(jià)值。X線可見長骨干骺端炎性改變，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)梅毒證據(jù)。
5、干預(yù)措施：
孕期規(guī)范青霉素治療可使胎兒感染率降至1%以下。確診患兒需接受10-14天靜脈青霉素治療，神經(jīng)梅毒需延長療程。治療期間可能出現(xiàn)赫氏反應(yīng)，需密切監(jiān)測生命體征。所有暴露新生兒應(yīng)隨訪血清學(xué)檢測至18月齡。
預(yù)防先天性梅毒需加強(qiáng)孕前篩查，所有孕婦應(yīng)在首次產(chǎn)檢時(shí)進(jìn)行梅毒血清學(xué)檢測，高風(fēng)險(xiǎn)人群需在孕晚期重復(fù)檢測。新生兒護(hù)理需注重皮膚黏膜清潔，避免繼發(fā)感染。哺乳期母親經(jīng)規(guī)范治療后可以母乳喂養(yǎng)，但乳頭皸裂時(shí)應(yīng)暫停。生長發(fā)育監(jiān)測需重點(diǎn)關(guān)注視力聽力篩查及骨骼發(fā)育評估，建議每3個(gè)月進(jìn)行專項(xiàng)隨訪直至2周歲。
