肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類藥物、鈣通道阻滯劑、鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑等方式治療。肺動(dòng)脈高壓通常由遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物毒素等因素引起。

1、內(nèi)皮素拮抗劑：波生坦通過(guò)阻斷內(nèi)皮素受體降低肺血管阻力，安立生坦選擇性抑制ETA受體減少血管收縮，馬西替坦具有長(zhǎng)效組織靶向性。這類藥物需監(jiān)測(cè)肝功能，避免與強(qiáng)效CYP3A4誘導(dǎo)劑聯(lián)用。

2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過(guò)增強(qiáng)一氧化氮介導(dǎo)的血管舒張作用改善血流動(dòng)力學(xué)，他達(dá)拉非半衰期較長(zhǎng)適合每日單次給藥，伐地那非起效較快。用藥期間需警惕視覺(jué)異常和低血壓風(fēng)險(xiǎn)。

3、前列環(huán)素類藥物：伊洛前列素霧化吸入可選擇性擴(kuò)張肺血管，曲前列尼爾需持續(xù)皮下輸注維持療效，貝前列素鈉為口服制劑。常見(jiàn)不良反應(yīng)包括頜骨疼痛、腹瀉和皮膚潮紅。

4、鈣通道阻滯劑：硝苯地平緩釋片適用于急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性患者，地爾硫卓可降低右心室后負(fù)荷。長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)心率血壓，禁用于心功能III-IV級(jí)患者。

5、鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑：利奧西呱通過(guò)雙重機(jī)制增強(qiáng)內(nèi)源性一氧化氮通路，特別適用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。與磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)用可能引發(fā)嚴(yán)重低血壓。

肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入控制在2克以內(nèi)，適量補(bǔ)充ω-3脂肪酸。進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行、固定自行車，避免海拔超過(guò)1500米地區(qū)旅行。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。