先天性耳聾的治療效果與病因及聽(tīng)力損失程度密切相關(guān)，部分類(lèi)型可通過(guò)人工耳蝸植入、助聽(tīng)器補(bǔ)償?shù)确绞礁纳疲耆謴?fù)自然聽(tīng)力目前仍存在困難。
1、傳導(dǎo)性耳聾：多由外耳道閉鎖、中耳畸形等結(jié)構(gòu)異常引起。骨導(dǎo)助聽(tīng)器或振動(dòng)聲橋植入可有效改善聽(tīng)力，部分患者通過(guò)鼓室成形術(shù)或鐙骨手術(shù)重建傳音結(jié)構(gòu)。
2、感音神經(jīng)性耳聾：常與耳蝸毛細(xì)胞損傷、遺傳基因突變?nèi)鏕JB2基因相關(guān)。人工耳蝸植入是重度以上患者的首選方案，輕度至中度者可選擇數(shù)字編程助聽(tīng)器，同時(shí)需配合言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。
3、遺傳性耳聾：約占先天性耳聾的50%，與SLC26A4、MT-RNR1等基因突變有關(guān)?；蛑委熒刑幯芯侩A段，當(dāng)前以預(yù)防為主，通過(guò)孕前攜帶者篩查及產(chǎn)前診斷降低發(fā)生率。
4、藥物性耳聾：多因氨基糖苷類(lèi)抗生素如鏈霉素使用不當(dāng)導(dǎo)致。早期發(fā)現(xiàn)可嘗試糖皮質(zhì)激素沖擊治療，但毛細(xì)胞不可逆損傷后需依賴(lài)聽(tīng)覺(jué)輔助設(shè)備。
5、綜合征型耳聾：伴隨其他器官異常如Usher綜合征合并視力障礙。需多學(xué)科協(xié)作管理，如佩戴助聽(tīng)設(shè)備同時(shí)進(jìn)行前庭功能訓(xùn)練，部分患者需接受電子耳蝸手術(shù)。
日常護(hù)理需避免噪聲暴露，保證營(yíng)養(yǎng)均衡補(bǔ)充維生素A、E及鋅元素，定期進(jìn)行聽(tīng)力監(jiān)測(cè)。對(duì)于語(yǔ)前聾兒童，應(yīng)在6月齡前完成聽(tīng)力干預(yù)并開(kāi)始語(yǔ)言訓(xùn)練，3歲前是言語(yǔ)發(fā)育關(guān)鍵窗口期。游泳或沐浴時(shí)注意防水，防止中耳炎加重聽(tīng)力損傷。適當(dāng)進(jìn)行節(jié)奏感知訓(xùn)練如打擊樂(lè)器練習(xí)有助于聽(tīng)覺(jué)皮層發(fā)育。
