皮膚淀粉樣變病的嚴(yán)重程度因類型和個(gè)體差異而不同，局限性病變通常預(yù)后良好，系統(tǒng)性病變可能累及多器官需密切監(jiān)測(cè)。皮膚淀粉樣變病可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性等類型，臨床表現(xiàn)從輕微色素沉著到廣泛丘疹不等。
1、局部淀粉樣變：常見于脛前區(qū)，表現(xiàn)為褐色丘疹或斑塊，瘙癢明顯但無系統(tǒng)損害。日常避免搔抓，外用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑可緩解癥狀。
2、斑狀淀粉樣變：好發(fā)于肩背部，特征為網(wǎng)狀色素沉著伴輕度脫屑。紫外線防護(hù)配合維A酸乳膏治療，需與扁平苔蘚等疾病鑒別。
3、結(jié)節(jié)型淀粉樣變：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)性蠟樣結(jié)節(jié)，可能破潰出血。病理檢查確診后可采用激光消融或手術(shù)切除，需警惕合并多發(fā)性骨髓瘤。
4、系統(tǒng)性AL型：由漿細(xì)胞異常導(dǎo)致，皮膚表現(xiàn)合并心臟/腎臟受累。需骨髓穿刺明確診斷，靶向治療使用硼替佐米、來那度胺等藥物。
5、遺傳性淀粉樣變：如家族性地中海熱相關(guān)型，伴隨周期性發(fā)熱。秋水仙堿預(yù)防發(fā)作，肝移植可能成為終末期治療選擇。
患者應(yīng)保持皮膚濕潤，選擇棉質(zhì)透氣衣物，避免過熱刺激。飲食注意補(bǔ)充維生素A、E，限制高脂飲食。定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、心臟超聲等指標(biāo)，出現(xiàn)水腫、胸悶等癥狀及時(shí)就診。中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)每周3-5次，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮膚摩擦。
