耳朵畸形可能危害聽(tīng)力，具體影響程度需結(jié)合畸形類(lèi)型和嚴(yán)重程度判斷。
1、外耳畸形對(duì)聽(tīng)力的影響：
外耳畸形如耳廓發(fā)育不全或外耳道閉鎖，可能阻礙聲波傳導(dǎo)。耳廓畸形會(huì)減弱聲音收集能力，外耳道閉鎖則直接阻斷聲波傳入。這類(lèi)患者通常表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，氣導(dǎo)聽(tīng)力閾值升高，但骨導(dǎo)聽(tīng)力一般正常。先天性外耳道閉鎖患者需在3歲前完成聽(tīng)力評(píng)估，部分病例可通過(guò)外耳道成形術(shù)改善。
2、中耳畸形對(duì)聽(tīng)力的影響：
中耳結(jié)構(gòu)異常如聽(tīng)小骨融合、鐙骨固定等，會(huì)破壞聲音傳導(dǎo)機(jī)制。這類(lèi)畸形可能導(dǎo)致35-60分貝的傳導(dǎo)性聾，臨床表現(xiàn)為言語(yǔ)識(shí)別率下降。高分辨率CT可顯示聽(tīng)骨鏈畸形細(xì)節(jié)，部分患者可通過(guò)聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)恢復(fù)聽(tīng)力。中耳畸形常伴隨鼓室發(fā)育不良，手術(shù)難度較大。
3、內(nèi)耳畸形對(duì)聽(tīng)力的影響：
內(nèi)耳畸形如Mondini畸形、共同腔畸形等屬于感音神經(jīng)性聾。這類(lèi)畸形多伴隨耳蝸毛細(xì)胞缺失或發(fā)育異常，聽(tīng)力損失程度常超過(guò)70分貝。顳骨CT可見(jiàn)耳蝸發(fā)育不全，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等特征。人工耳蝸植入是主要干預(yù)手段，但需評(píng)估耳蝸神經(jīng)發(fā)育狀況。內(nèi)耳畸形患者可能伴隨前庭功能障礙。
日常需避免耳部外傷和噪音刺激，定期進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)和聲導(dǎo)抗檢查。嬰幼兒期應(yīng)完成聽(tīng)力篩查，語(yǔ)言發(fā)育期需加強(qiáng)言語(yǔ)訓(xùn)練。傳導(dǎo)性聾患者可優(yōu)先考慮助聽(tīng)器補(bǔ)償，游泳時(shí)需佩戴防水耳塞。感音神經(jīng)性聾患者建議避免使用耳毒性藥物，保持規(guī)律作息。所有耳畸形患者都應(yīng)建立聽(tīng)力隨訪(fǎng)檔案，每半年復(fù)查一次聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位。
