尋常型天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病，其特征為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為口腔黏膜糜爛、皮膚水皰破潰后形成疼痛性糜爛面等癥狀。治療需結(jié)合局部護(hù)理、系統(tǒng)用藥及免疫調(diào)節(jié)。
1、免疫異常：尋常型天皰瘡主要由針對(duì)橋粒芯蛋白的自身抗體攻擊表皮細(xì)胞間連接導(dǎo)致。糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍是基礎(chǔ)治療，免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺可減少激素用量。生物制劑如利妥昔單抗適用于難治性病例。
2、黏膜損害：90%患者首發(fā)癥狀為口腔黏膜頑固性糜爛，疼痛明顯影響進(jìn)食。局部使用含利多卡因的漱口液緩解疼痛，糖皮質(zhì)激素軟膏如曲安奈德促進(jìn)愈合。嚴(yán)重者需短期靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。
3、皮膚水皰：軀干四肢出現(xiàn)易破潰的松弛性水皰，破潰后形成滲出性糜爛面。每日用生理鹽水清潔創(chuàng)面，外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。大面積皮損需采用燒傷濕敷療法，使用銀離子敷料。
4、繼發(fā)感染：皮膚屏障破壞易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染。金黃色葡萄球菌感染表現(xiàn)為膿性分泌物，需口服多西環(huán)素。念珠菌感染時(shí)外用制霉菌素粉劑，嚴(yán)重者口服氟康唑。
5、病程管理：疾病呈慢性復(fù)發(fā)過(guò)程，需定期監(jiān)測(cè)血清抗體水平。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，每半年進(jìn)行眼科檢查排除白內(nèi)障。心理干預(yù)可改善患者生活質(zhì)量。
患者需保持高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，每日攝入雞蛋、魚(yú)肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免辛辣食物刺激口腔黏膜。皮損愈合后可進(jìn)行游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，水溫不超過(guò)38℃。貼身衣物選擇純棉材質(zhì)，洗滌時(shí)使用中性洗滌劑。建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)及疾病活動(dòng)度。
