腎母細(xì)胞瘤可通過(guò)手術(shù)切除、化療、放療、靶向治療、免疫治療等方式治療。腎母細(xì)胞瘤通常由WT1基因突變、WT2基因缺失、先天發(fā)育異常、家族遺傳、環(huán)境暴露等因素引起。
手術(shù)是腎母細(xì)胞瘤的核心治療手段，根治性腎切除術(shù)可完整切除腫瘤組織。對(duì)于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤或孤立腎患者，可采用腎部分切除術(shù)保留腎功能。手術(shù)需結(jié)合術(shù)前影像評(píng)估和術(shù)中快速病理，確保切除范圍足夠。
常用化療方案包括長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、多柔比星等藥物組合。術(shù)前新輔助化療可縮小腫瘤體積，術(shù)后輔助化療能清除殘留癌細(xì)胞?；熜韪鶕?jù)病理分期調(diào)整療程，Ⅳ期患者需強(qiáng)化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植。
放療適用于腫瘤破裂、切緣陽(yáng)性或轉(zhuǎn)移灶患者。調(diào)強(qiáng)放療技術(shù)可精準(zhǔn)靶向腫瘤床區(qū)域，減少對(duì)周圍器官損傷。肺轉(zhuǎn)移灶可采用全肺照射，脊髓壓迫癥狀需急診放療緩解。
針對(duì)WT1基因異常的靶向藥物如依維莫司正在臨床試驗(yàn)階段。免疫檢查點(diǎn)抑制劑帕博利珠單抗對(duì)復(fù)發(fā)難治型有效。循環(huán)腫瘤DNA檢測(cè)可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)治療效果和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
治療期間需定期監(jiān)測(cè)腎功能、聽力鉑類藥物毒性和心臟功能蒽環(huán)類藥物影響。遺傳咨詢推薦用于家族性病例，Beckwith-Wiedemann綜合征患者需終身隨訪。幸存者計(jì)劃需關(guān)注繼發(fā)腫瘤和生育力保存。
腎母細(xì)胞瘤整體5年生存率達(dá)85%以上，低危組超過(guò)95%。日常需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腎臟外傷。治療結(jié)束后前2年每3個(gè)月復(fù)查腹部超聲和胸片，5年后仍需每年隨訪?？祻?fù)期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，注意控制血壓預(yù)防化療相關(guān)性高血壓。心理支持需貫穿全程，建議參加兒童腫瘤患者互助小組。
