房間隔缺損是指左右心房之間的間隔組織發(fā)育不全或缺失，導(dǎo)致血液在心臟內(nèi)異常分流的先天性心臟病。房間隔缺損的類型主要有繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型、混合型等，臨床表現(xiàn)與缺損大小、位置及合并畸形有關(guān)。
1、繼發(fā)孔型
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的類型，缺損位于卵圓窩區(qū)域，約占所有病例的多數(shù)?；颊咴缙诳赡軣o明顯癥狀，隨著病程進(jìn)展可出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促等表現(xiàn)。心臟聽診可在胸骨左緣第二肋間聞及柔和的收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖是確診的主要手段，小型缺損可能自行閉合，中大型缺損需考慮介入封堵或外科修補(bǔ)。
2、原發(fā)孔型
原發(fā)孔型房間隔缺損屬于心內(nèi)膜墊缺損的一種，缺損位于房間隔下部靠近房室瓣處，常合并二尖瓣前葉裂?；颊甙Y狀出現(xiàn)較早且較重，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，生長發(fā)育可能受限。心電圖顯示電軸左偏和一度房室傳導(dǎo)阻滯，超聲可見特征性的房室瓣畸形。治療需通過外科手術(shù)同時(shí)修補(bǔ)缺損和修復(fù)瓣膜。
3、靜脈竇型
靜脈竇型房間隔缺損位于上腔靜脈入口處，約占病例的少數(shù)比例。由于靠近竇房結(jié)，手術(shù)時(shí)需特別注意避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。部分患者可合并部分性肺靜脈異位引流，需通過心臟CT或MRI明確肺靜脈走行。外科手術(shù)需在體外循環(huán)下進(jìn)行，采用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損并糾正靜脈引流異常。
4、冠狀靜脈竇型
冠狀靜脈竇型房間隔缺損較為罕見，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失，使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇向右心房分流?；颊呖赡馨橛杏来孀笊锨混o脈畸形。診斷依賴經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查，治療需通過外科手術(shù)重建冠狀靜脈竇頂壁，同時(shí)處理合并的血管畸形。
5、混合型
混合型房間隔缺損指同時(shí)存在兩種以上解剖類型的缺損，病情通常較為復(fù)雜。臨床表現(xiàn)取決于主要缺損的類型和大小，常需要多模態(tài)影像學(xué)評估。治療策略需個(gè)體化制定，可能需分期手術(shù)處理不同部位的缺損，術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測心功能變化和心律失常情況。
房間隔缺損患者應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲。未手術(shù)的成年患者需警惕肺動(dòng)脈高壓和心律失常，妊娠前應(yīng)進(jìn)行專業(yè)評估。術(shù)后患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，遵醫(yī)囑進(jìn)行循序漸進(jìn)的康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免延誤治療時(shí)機(jī)。
