膽汁淤積性肝病是指膽汁生成、分泌或排泄障礙導(dǎo)致膽汁在肝內(nèi)淤積的病理狀態(tài)。該病可能由肝細(xì)胞功能障礙、膽管阻塞或膽汁酸代謝異常引起，臨床表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢及糞便顏色變淺。
膽汁淤積性肝病的病因主要有原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽管結(jié)石、藥物性肝損傷、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積和遺傳代謝性疾病。原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，特征為小膽管進(jìn)行性破壞；膽管結(jié)石可造成機(jī)械性梗阻；部分抗生素或激素類藥物可能引發(fā)肝內(nèi)膽汁淤積；妊娠期激素變化會(huì)導(dǎo)致膽汁酸排泄障礙；進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積則與基因突變相關(guān)。
典型癥狀包括鞏膜與皮膚黃染，因膽紅素沉積所致；膽汁酸刺激皮膚神經(jīng)末梢引發(fā)頑固性瘙癢；膽汁流入腸道減少使糞便呈陶土色。部分患者伴隨脂肪瀉、維生素K缺乏性凝血障礙或肝區(qū)隱痛。長期未干預(yù)可能進(jìn)展為肝纖維化、肝硬化。
診斷需結(jié)合肝功能檢查顯示堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，影像學(xué)檢查排除膽道梗阻，必要時(shí)行肝穿刺活檢。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者血清抗線粒體抗體M2亞型陽性率超過95%。
治療策略需針對病因制定。熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性膽管炎的基礎(chǔ)用藥，可改善膽汁排泄；奧貝膽酸適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者。膽管結(jié)石需行內(nèi)鏡取石或手術(shù)解除梗阻。藥物性肝損傷應(yīng)立即停用可疑藥物。皮膚瘙癢可選用考來烯胺吸附膽汁酸，嚴(yán)重者需進(jìn)行血漿置換。終末期患者需評估肝移植指征。
日常管理需避免高脂飲食加重膽汁排泄負(fù)擔(dān)，適量補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素。定期監(jiān)測肝功能與肝膽超聲有助于評估病情進(jìn)展。出現(xiàn)持續(xù)黃疸或凝血功能異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
