尋常型天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病,主要因免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚和黏膜的橋粒蛋白導(dǎo)致。其發(fā)病原因復(fù)雜,通常由多種因素共同作用引發(fā)。
生理性因素中,遺傳易感性是重要基礎(chǔ)。部分患者攜帶HLA-DRB1*04等特定基因型,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)對(duì)橋粒蛋白異常識(shí)別。精神壓力也是常見誘因,長(zhǎng)期焦慮或情緒波動(dòng)可能通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌途徑激活自身免疫反應(yīng)。紫外線暴露同樣可能參與發(fā)病,陽(yáng)光中的中波紫外線可改變皮膚蛋白結(jié)構(gòu),誘發(fā)免疫攻擊。
病理性因素主要包括免疫系統(tǒng)異常和感染因素?;颊唧w內(nèi)存在針對(duì)橋粒芯蛋白3和橋粒芯蛋白1的自身抗體,這些抗體會(huì)破壞表皮細(xì)胞間的連接。EB病毒感染可能與疾病相關(guān),病毒蛋白可能通過(guò)分子模擬機(jī)制誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。
尋常型天皰瘡?fù)ǔ1憩F(xiàn)為口腔黏膜疼痛性糜爛和皮膚松弛性水皰??谇粨p害常為首發(fā)癥狀,水皰易破潰形成糜爛面。皮膚損害多見于頭面、胸背等部位,表現(xiàn)為外觀正常的皮膚上出現(xiàn)松弛性水皰,尼氏征陽(yáng)性。
疾病治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定方案。輕癥可采用局部護(hù)理和外用糖皮質(zhì)激素。中重度患者需要系統(tǒng)治療,常用藥物包括潑尼松、硫唑嘌呤和利妥昔單抗。所有治療應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,患者需定期隨訪評(píng)估療效和不良反應(yīng)。