硬皮病系統(tǒng)性硬化癥可引發(fā)多系統(tǒng)損害，主要危害包括皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化及血管病變。疾病進(jìn)展可能導(dǎo)致不可逆的器官功能障礙，需早期干預(yù)以延緩病情。
皮膚與肌肉骨骼損害
皮膚增厚硬化是典型表現(xiàn)，早期見于手指、面部，逐漸蔓延至軀干。伴隨雷諾現(xiàn)象遇冷后手指蒼白-紫紺-潮紅、關(guān)節(jié)疼痛及肌肉萎縮，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致手指屈曲畸形，影響日?；顒?dòng)能力。
內(nèi)臟器官受累
肺部纖維化最常見，表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短，晚期可致呼吸衰竭；心臟受累引發(fā)心律失?；蛐牧λソ?；食管硬化導(dǎo)致吞咽困難、反流性食管炎；腎臟危象急進(jìn)性高血壓伴腎功能惡化是致死性并發(fā)癥之一。
血管與代謝異常
微血管病變可引發(fā)肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為乏力、胸痛；部分患者合并甲狀腺功能減退或干燥綜合征，需定期篩查內(nèi)分泌及免疫指標(biāo)。
心理與社會(huì)功能影響
容貌改變和活動(dòng)受限可能引發(fā)焦慮、抑郁。建議通過心理咨詢、病友互助團(tuán)體改善心理狀態(tài)，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗抑郁藥物如帕羅西汀、舍曲林。
疾病進(jìn)展個(gè)體差異大，輕型患者僅需定期隨訪，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或靶向治療。出現(xiàn)呼吸困難、水腫、血壓驟升等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
