胎兒腎囊腫的危害程度與囊腫類型、大小及是否伴隨其他異常有關(guān)，單純性腎囊腫通常預(yù)后良好，復(fù)雜性囊腫需密切監(jiān)測。
1、單純性囊腫：
超聲顯示單房無分隔的囊性結(jié)構(gòu)，約占胎兒腎囊腫的70%。此類囊腫生長緩慢，多數(shù)出生后自行消退，極少影響腎功能。孕婦需每4周復(fù)查超聲觀察變化，無需特殊干預(yù)。
2、多囊性腎發(fā)育不良：
患側(cè)腎臟呈葡萄串樣多發(fā)囊腫，可能與輸尿管芽發(fā)育異常有關(guān)，通常表現(xiàn)為患腎無功能。約40%病例對側(cè)腎臟代償性肥大，需出生后評估血壓及腎功能，嚴重者需考慮腎切除手術(shù)。
3、常染色體隱性多囊腎：
雙腎彌漫性小囊腫伴肝纖維化，與PKHD1基因突變相關(guān)。孕晚期可出現(xiàn)羊水過少和肺發(fā)育不良，出生后需呼吸支持。50%患兒在新生兒期需透析治療，肝病進展需聯(lián)合肝腎移植。
4、梗阻性囊腫：
由輸尿管狹窄或閉鎖導(dǎo)致腎盂積水形成，可能伴隨膀胱輸尿管反流。直徑＞15mm的囊腫需評估分腎功能，出生后可行輸尿管再植術(shù)或腎盂成形術(shù)解除梗阻。
5、合并綜合征：
Meckel-Gruber綜合征等常合并多系統(tǒng)畸形，囊腫多伴腦膨出、多指畸形。此類胎兒存活率低，需遺傳學(xué)檢測明確病因，必要時考慮終止妊娠。
孕期發(fā)現(xiàn)腎囊腫應(yīng)完成染色體微陣列分析及TORCH篩查，每2-3周監(jiān)測囊腫變化。出生后完善腎臟超聲、核素掃描等評估，哺乳期母親需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。單純性囊腫患兒可正常接種疫苗，復(fù)雜病例需限制劇烈運動并定期監(jiān)測尿常規(guī)。建議所有患兒3歲前每半年復(fù)查腎功能，青春期后加強血壓監(jiān)測。
