系統(tǒng)性硬化病肺病最早出現(xiàn)的癥狀可能由肺間質纖維化、肺動脈高壓、肺泡炎癥、微血管病變、胸膜增厚等因素引起。
1、干咳：
約50%患者以持續(xù)性干咳為首發(fā)癥狀，與肺間質纖維化導致氣道敏感性增高有關。這種咳嗽通常無痰，夜間或平臥時加重，初期易被誤診為慢性支氣管炎。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能下降，高分辨率CT顯示雙肺下葉磨玻璃樣改變。
2、活動氣短：
勞力性呼吸困難是早期典型表現(xiàn)，由肺泡毛細血管單位進行性喪失所致。患者常主訴爬樓梯或快走時氣促，靜息狀態(tài)下可緩解。動脈血氣分析可見血氧分壓降低，六分鐘步行試驗距離縮短，伴有指端血氧飽和度下降。
3、胸骨后疼痛：
約30%患者出現(xiàn)胸骨后緊縮樣疼痛，與食管運動功能障礙相關的胃食管反流有關。疼痛可放射至背部，進食后加重，抑酸劑可暫時緩解。食管測壓顯示蠕動波減弱，24小時pH監(jiān)測發(fā)現(xiàn)病理性酸反流。
4、雷諾現(xiàn)象：
95%患者合并手指遇冷變白-紫-紅三相變色，反映肺血管痙攣的全身表現(xiàn)。寒冷刺激誘發(fā)指端小動脈陣發(fā)性收縮，可能先于肺部癥狀數(shù)年出現(xiàn)。甲襞毛細血管顯微鏡檢查可見毛細血管袢減少和出血點。
5、細捻發(fā)音：
雙肺底部吸氣末細濕啰音是特征性體征，由肺泡壁增厚和間質水腫導致。聽診類似Velcro撕開音，初期僅在深吸氣時聞及。這種體征特異性高達85%，但需要與慢性心衰引起的肺底濕啰音鑒別。
系統(tǒng)性硬化病肺病患者需保持適度有氧運動如游泳、太極拳，避免高海拔環(huán)境。飲食建議低脂高蛋白，增加三文魚、核桃等富含ω-3脂肪酸食物。定期監(jiān)測肺功能、胸部CT和心臟超聲，居家使用指脈氧儀監(jiān)測血氧。皮膚護理重點預防指端潰瘍，冬季穿戴保暖手套，避免接觸冷水。心理支持需關注疾病帶來的焦慮抑郁情緒，必要時進行專業(yè)心理咨詢。
