家族性慢性良性天皰瘡可通過局部護理、藥物治療、光療、生物制劑治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、免疫異常、細菌感染、環(huán)境刺激等原因引起。
1、局部護理
保持皮損部位清潔干燥有助于減少繼發(fā)感染風(fēng)險。使用溫和無刺激的清潔產(chǎn)品，避免搔抓或摩擦皮損區(qū)域。穿著寬松透氣的棉質(zhì)衣物可減少皮膚摩擦刺激。局部可涂抹凡士林等保濕劑維持皮膚屏障功能，但需避開糜爛創(chuàng)面。
2、藥物治療
糖皮質(zhì)激素軟膏如丁酸氫化可的松乳膏可緩解局部炎癥反應(yīng)，鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏適用于面部等薄嫩部位。嚴重泛發(fā)病例需口服潑尼松等系統(tǒng)用藥控制癥狀，合并感染時需聯(lián)用阿奇霉素等抗生素。所有藥物均需在皮膚科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范使用。
3、光療
窄譜中波紫外線照射對部分患者皮損有改善作用，治療需在專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)進行。光療可能引起皮膚干燥等不良反應(yīng)，治療期間需加強皮膚保濕護理。光敏性藥物使用期間禁止接受紫外線治療。
4、生物制劑
針對頑固性皮損可考慮使用注射用英夫利西單抗等腫瘤壞死因子抑制劑，需監(jiān)測結(jié)核感染等不良反應(yīng)。生物制劑治療前需完善結(jié)核篩查及肝炎病毒檢測，治療期間避免接種活疫苗。
5、手術(shù)治療
局限性頑固糜爛面可考慮皮膚移植術(shù)，術(shù)后需預(yù)防感染并長期隨訪。手術(shù)干預(yù)僅適用于常規(guī)治療無效的局部皮損，需評估患者全身狀況及術(shù)后護理條件。
患者日常應(yīng)避免高溫多汗環(huán)境刺激，控制體重減少皮膚皺褶處摩擦。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，限制辛辣刺激性食物。定期隨訪評估皮損變化，合并糖尿病等基礎(chǔ)疾病需加強血糖控制。皮損出現(xiàn)滲液增多或疼痛加劇時需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
