胎兒腦膜腦膨出是否保留需根據(jù)膨出程度、伴隨畸形及預(yù)后綜合評(píng)估。輕度膨出可通過手術(shù)修復(fù)獲得較好生存質(zhì)量,嚴(yán)重病例合并腦積水或染色體異常時(shí)終止妊娠可能是更優(yōu)選擇。
1、膨出程度評(píng)估:通過超聲或MRI明確膨出范圍,單純腦膜膨出手術(shù)預(yù)后優(yōu)于合并腦組織膨出者。顱骨缺損直徑小于3cm者修復(fù)成功率可達(dá)85%,需在出生后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行腦膜修補(bǔ)術(shù)。
2、伴隨畸形篩查:約60%病例合并其他畸形,需進(jìn)行羊水穿刺排除18三體、13三體等染色體異常。開放性神經(jīng)管缺陷常伴隨Chiari畸形,需額外進(jìn)行胎兒心臟超聲排除心血管畸形。
3、神經(jīng)功能預(yù)測(cè):膨出部位影響預(yù)后,枕部膨出比額部預(yù)后更差。MRI顯示腦室擴(kuò)張超過15mm提示腦積水風(fēng)險(xiǎn),需考慮腦室腹腔分流術(shù)的可行性評(píng)估。
4、手術(shù)干預(yù)方案:神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)建議在三級(jí)醫(yī)院分娩,備有顱骨成形術(shù)、腦膜修補(bǔ)術(shù)等應(yīng)急方案。膨出囊破裂者需立即使用萬古霉素預(yù)防感染,并實(shí)施分層縫合技術(shù)。
5、長期管理策略:存活患兒需定期評(píng)估運(yùn)動(dòng)發(fā)育和認(rèn)知功能,2歲前每3個(gè)月進(jìn)行Gesell量表測(cè)試。癲癇患兒需監(jiān)測(cè)丙戊酸鈉或左乙拉西坦用藥反應(yīng),物理治療應(yīng)早期介入改善肌張力異常。
孕24周前確診建議進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診,結(jié)合胎兒醫(yī)學(xué)、神經(jīng)外科及遺傳學(xué)專家意見決策。膳食補(bǔ)充需確保每日400μg葉酸攝入,產(chǎn)后護(hù)理重點(diǎn)監(jiān)測(cè)頭圍增長及前囟張力,康復(fù)期推薦水療和Bobath療法促進(jìn)神經(jīng)功能代償。