小兒庫欣綜合征主要表現(xiàn)為向心性肥胖、生長遲緩、皮膚紫紋等癥狀。該疾病可能與腎上腺皮質(zhì)增生、垂體腺瘤、長期使用糖皮質(zhì)激素等因素有關(guān),通常伴隨高血壓、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。
1、向心性肥胖
患兒面部及軀干脂肪堆積明顯,呈現(xiàn)滿月臉、水牛背特征,四肢相對纖細(xì)。這種脂肪異常分布與皮質(zhì)醇促進(jìn)內(nèi)臟脂肪合成有關(guān),可能伴隨皮下脂肪層變薄。家長需定期監(jiān)測患兒腰圍與體重變化,避免高糖高脂飲食。
2、生長遲緩
身高增長速率顯著低于同齡兒童,骨齡延遲常見。皮質(zhì)醇過量會(huì)抑制生長激素分泌,干擾軟骨細(xì)胞增殖。建議家長每三個(gè)月測量身高并繪制生長曲線,必要時(shí)進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗(yàn)。
3、皮膚紫紋
腹部、大腿等部位出現(xiàn)寬大紫紅色條紋,皮膚變薄易淤青。這與皮質(zhì)醇分解皮膚膠原蛋白、毛細(xì)血管脆性增加相關(guān)。日常護(hù)理應(yīng)避免皮膚摩擦損傷,使用溫和保濕劑緩解干燥。
4、高血壓
約半數(shù)患兒出現(xiàn)血壓升高,與皮質(zhì)醇促進(jìn)鈉潴留及血管收縮有關(guān)。表現(xiàn)為頭痛、視力模糊等癥狀。需要限制鈉鹽攝入,定期進(jìn)行24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測。
5、骨質(zhì)疏松
皮質(zhì)醇抑制成骨細(xì)胞活性導(dǎo)致骨密度下降,易發(fā)骨折?;純嚎赡艹霈F(xiàn)骨痛、脊柱側(cè)彎。需保證每日鈣質(zhì)與維生素D攝入,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防骨折。
建議家長為患兒制定低鹽高蛋白飲食計(jì)劃,適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑與維生素D。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但保持適度步行等低沖擊活動(dòng),定期監(jiān)測血壓與骨密度。所有治療需在兒科內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整激素類藥物劑量。若出現(xiàn)視力改變、嚴(yán)重頭痛等緊急癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。