新生兒肺透明膜病的主要病因有肺表面活性物質(zhì)缺乏、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期窒息、糖尿病母親嬰兒綜合征、遺傳因素等。
1、肺表面活性物質(zhì)缺乏
肺表面活性物質(zhì)由肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞合成，主要成分為磷脂和蛋白質(zhì)。該物質(zhì)缺乏會(huì)導(dǎo)致肺泡表面張力增高，使肺泡在呼氣末塌陷，形成透明膜樣物質(zhì)沉積在肺泡壁。妊娠35周前胎兒肺發(fā)育不成熟是導(dǎo)致合成不足的主要原因，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸窘迫、呻吟樣呼吸等癥狀。臨床需通過(guò)氣管內(nèi)滴注外源性肺表面活性物質(zhì)進(jìn)行治療。
2、早產(chǎn)
胎齡小于37周的早產(chǎn)兒肺泡發(fā)育不完善，Ⅱ型上皮細(xì)胞數(shù)量少且功能不成熟，無(wú)法分泌足量肺表面活性物質(zhì)。隨著胎齡減小發(fā)病率顯著增高，28周前早產(chǎn)兒發(fā)病率可達(dá)60%。這類患兒需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行持續(xù)氣道正壓通氣支持，同時(shí)配合嚴(yán)格的體溫管理和營(yíng)養(yǎng)支持。
3、圍產(chǎn)期窒息
分娩過(guò)程中發(fā)生的嚴(yán)重缺氧會(huì)損傷肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞，抑制肺表面活性物質(zhì)的合成與分泌。窒息導(dǎo)致的酸中毒還會(huì)降低現(xiàn)有活性物質(zhì)的效能。此類患兒除呼吸支持外，還需進(jìn)行亞低溫治療以減輕缺氧缺血性腦損傷，并監(jiān)測(cè)多器官功能狀態(tài)。
4、糖尿病母親嬰兒綜合征
母體高血糖環(huán)境會(huì)抑制胎兒胰島素樣生長(zhǎng)因子生成，延遲肺泡Ⅱ型細(xì)胞分化。這類嬰兒雖胎齡較大但肺成熟度差，出生后易發(fā)生呼吸窘迫。預(yù)防措施包括孕期嚴(yán)格控糖，分娩前進(jìn)行羊水穿刺評(píng)估胎兒肺成熟度，必要時(shí)給予產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促肺成熟。
5、遺傳因素
部分患兒存在表面活性蛋白B或C基因突變，導(dǎo)致合成的肺表面活性物質(zhì)功能異常。這類病例往往治療效果較差，可能需要長(zhǎng)期氧療甚至肺移植。對(duì)于有家族史的孕婦應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前基因檢測(cè)。
預(yù)防新生兒肺透明膜病需加強(qiáng)產(chǎn)前保健，對(duì)早產(chǎn)高風(fēng)險(xiǎn)孕婦及時(shí)使用地塞米松促胎肺成熟。出生后注意維持適宜環(huán)境溫度，避免低體溫增加耗氧量。提倡母乳喂養(yǎng)以提供免疫保護(hù)，喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式防止嗆咳。定期隨訪肺功能發(fā)育情況，對(duì)存在運(yùn)動(dòng)耐量下降的嬰幼兒需進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。
