硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)主要有皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟受累和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
1、皮膚硬化
皮膚硬化是硬皮病最典型的臨床表現(xiàn)，早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚腫脹緊繃，后期逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬，失去彈性。皮膚硬化通常從四肢遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，嚴(yán)重時(shí)可累及全身皮膚。皮膚硬化可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，面部表情減少，形成面具臉。
2、雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象是硬皮病患者常見的血管異常表現(xiàn)，表現(xiàn)為手指或腳趾在遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致，嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍或壞死。雷諾現(xiàn)象往往是硬皮病最早出現(xiàn)的癥狀之一。
3、關(guān)節(jié)疼痛
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見的肌肉骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)，多見于手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周圍皮膚硬化限制了關(guān)節(jié)活動(dòng)，同時(shí)滑膜炎癥也可導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。
4、內(nèi)臟受累
硬皮病可累及多個(gè)內(nèi)臟器官，最常見的是肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。消化系統(tǒng)受累可導(dǎo)致食管運(yùn)動(dòng)功能障礙，出現(xiàn)吞咽困難、反酸等癥狀。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常或心力衰竭。腎臟受累嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎危象。
5、毛細(xì)血管擴(kuò)張
毛細(xì)血管擴(kuò)張是硬皮病的特征性皮膚表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為面部、手部等部位出現(xiàn)紅色點(diǎn)狀、線狀或斑片狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。這是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血管重塑異常所致，通常不伴有出血傾向，但可能影響外觀。
硬皮病患者應(yīng)注意保持皮膚清潔和保濕，避免皮膚干燥和損傷。冬季注意保暖，防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作。飲食上應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡，多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練，維持關(guān)節(jié)功能。定期隨訪監(jiān)測(cè)內(nèi)臟器官功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。避免吸煙和接觸寒冷環(huán)境，保持良好心態(tài)，積極配合醫(yī)生治療。
