胎兒永久性右臍靜脈Persistent Right Umbilical Vein， PRUV是一種臍靜脈發(fā)育異常的血管變異，多數(shù)屬于孤立性變異且不影響胎兒健康。該現(xiàn)象主要由胚胎期血管發(fā)育異常引起，具體原因可分為生理性因素和病理性因素兩類。
生理性因素主要與胚胎發(fā)育過程中的血管重塑異常有關(guān)。正常情況下，胚胎6周左右左側(cè)臍靜脈逐漸退化，右側(cè)臍靜脈發(fā)育為唯一功能血管。若左側(cè)臍靜脈未按預(yù)期退化而右側(cè)持續(xù)存在，則形成永久性右臍靜脈。這種變異通常不伴隨其他結(jié)構(gòu)異常，超聲檢查可見臍靜脈直接匯入右門靜脈竇而非左門靜脈。
病理性因素可能與染色體異?；蛱夯蜗嚓P(guān)。約15%-30%的病例合并其他系統(tǒng)異常，常見關(guān)聯(lián)因素包括心血管畸形如室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、泌尿系統(tǒng)畸形如多囊腎或消化系統(tǒng)異常如膽道閉鎖。這類情況通常伴有超聲軟指標(biāo)異常，如NT增厚、羊水過多等表現(xiàn)。
診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，特征性表現(xiàn)為臍靜脈向胎體右側(cè)彎曲延伸，門靜脈竇位置偏右。對(duì)于單純性PRUV無需特殊處理，建議定期超聲監(jiān)測(cè)胎兒生長(zhǎng)情況。若發(fā)現(xiàn)合并其他異常，需進(jìn)一步進(jìn)行胎兒染色體檢查如無創(chuàng)DNA或羊水穿刺及針對(duì)性超聲評(píng)估。
絕大多數(shù)單純性PRUV胎兒預(yù)后良好，出生后臍靜脈會(huì)自然閉鎖。僅合并其他畸形的病例需要根據(jù)具體異常類型制定干預(yù)方案，如出生后手術(shù)矯正等。建議孕婦保持規(guī)律產(chǎn)檢，由產(chǎn)科醫(yī)生聯(lián)合超聲科專家共同評(píng)估胎兒發(fā)育狀態(tài)。
