隆突性皮膚纖維肉瘤主要通過手術切除、放射治療、靶向治療、免疫治療和定期隨訪等方式綜合治療。多數(shù)患者需根據腫瘤大小、位置及復發(fā)風險制定個體化方案。
1、手術切除：
擴大切除術是首選治療方法，需在腫瘤邊緣外2-3厘米處完整切除病灶，必要時進行術中冰凍病理檢查確保切緣陰性。對于頭頸部等特殊部位可采用Mohs顯微外科技術，最大限度保留正常組織。術后需對切除標本進行病理分級評估。
2、放射治療：
輔助放療適用于切緣陽性或無法完全切除的高危病例，可降低局部復發(fā)率。常用劑量為50-60Gy，分25-30次完成。術前放療可用于縮小腫瘤體積，提高手術切除率。質子治療對深部病灶具有劑量分布優(yōu)勢。
3、靶向治療：
針對PDGFB/PDGFRβ信號通路的酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼可用于轉移性或不可切除病例，客觀緩解率約50%。阿帕替尼等抗血管生成藥物對部分患者有效。治療前需進行基因檢測明確分子靶點。
4、免疫治療：
PD-1抑制劑帕博利珠單抗在晚期病例中顯示一定療效，尤其適用于腫瘤突變負荷較高的患者。干擾素α可作為輔助治療手段調節(jié)免疫功能。CAR-T細胞療法尚處于臨床試驗階段。
5、定期隨訪：
術后前2年每3-6個月復查一次，包括局部超聲、MRI和胸部CT。5年內每年隨訪一次，重點監(jiān)測手術區(qū)域和肺部轉移。復發(fā)患者需重新評估治療策略，二次手術聯(lián)合放療仍可獲得較好控制。
患者術后應保持傷口清潔干燥，避免紫外線直射瘢痕區(qū)域。飲食注意補充優(yōu)質蛋白質和維生素C促進組織修復，限制辛辣刺激性食物。適度進行上肢功能鍛煉預防淋巴水腫，心理疏導有助于緩解治療焦慮。出現(xiàn)新發(fā)皮下結節(jié)或原有瘢痕增厚需及時就診，長期生存率與早期規(guī)范治療密切相關。
