類天皰瘡可通過局部護理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式治療。類天皰瘡通常由自身免疫異常、藥物誘發(fā)、遺傳傾向、環(huán)境因素、合并其他免疫疾病等原因引起。
雌三醇乳膏
生產(chǎn)廠家：Organon(Ireland)Ltd.
功能主治：雌激素缺乏引起的泌尿生殖道萎縮性癥狀，即
治療陰道方面的癥狀，例如干燥、性交痛和癢；
預防復發(fā)性陰道和尿道下部的感染；
排尿方面的癥狀（例如尿頻和尿痛）輕度尿失禁。
絕經(jīng)后婦女陰道術(shù)前和術(shù)后。
可疑的萎縮性宮頸涂片輔助診斷。
用法用量：-尿道下部的萎縮
第一周內(nèi)每天使用一次，然后根據(jù)癥狀緩解情況逐漸減低至維持量（例...
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保持皮膚清潔干燥，避免搔抓破損水皰。使用無菌生理鹽水濕敷糜爛面，外涂莫匹羅星軟膏預防感染。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，室溫維持在22-24℃降低瘙癢感。
潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等系統(tǒng)性使用可抑制炎癥反應。中重度患者需采用初始大劑量沖擊療法，可能與T淋巴細胞異?；罨嘘P(guān)，通常表現(xiàn)為軀干四肢張力性大皰、尼氏征陽性等癥狀。
環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等藥物適用于激素抵抗病例。這類藥物通過調(diào)節(jié)B細胞功能發(fā)揮作用，可能與BP180/BP230抗體過度產(chǎn)生有關(guān)，常伴有口腔黏膜糜爛、血皰反復發(fā)作等癥狀。
利妥昔單抗靶向清除CD20陽性B細胞，奧馬珠單抗阻斷IgE介導的炎癥通路。適用于傳統(tǒng)治療無效的頑固性病例，需監(jiān)測淋巴細胞亞群和肝腎功能變化。
通過體外循環(huán)清除血液中致病性自身抗體，每周需進行2-3次治療。主要針對伴有嚴重吞咽困難或呼吸困難的重癥患者，需聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白增強療效。
日常建議補充高蛋白飲食如魚肉蛋奶促進創(chuàng)面修復，進行太極拳等低強度運動改善免疫功能，定期監(jiān)測皮膚愈合情況和血清抗體滴度。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱癥狀需及時復診調(diào)整用藥方案。
